腹膜假黏液瘤疾病病因
一、發病原因:
1.腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚,由於本病係卵巢黏液性囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫破裂而形成,當黏液樣物流出時,常含上皮細胞,一同進入腹腔,一方麵黏液和上皮細胞刺激腹膜,而引起炎性反應,另一方麵,繼續分泌黏液使腹腔內蓄積大量膠樣黏液,造成膠質狀腹水,稱為“膠腹”。亦可能經血流和淋巴管轉移性擴散所造成。據統計瘤細胞約45%源於卵巢,29%源於闌尾,26%來源不定,而1%~2%的卵巢腫瘤可發展成腹膜假黏液瘤。
2.此外,尚有少數病人繼發於卵巢畸胎瘤、卵巢纖維瘤、子宮癌、腸黏液腺癌、臍尿管囊腫腺癌、小腸係膜波浪囊腫、膽總管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜間皮癌等,但極其罕見。
二、發病機製:
1.闌尾黏液囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤等髒器囊腫的破裂,使大量黏液組織及富於黏液的柱狀上皮,散布於腹腔中,黏著於壁層、大網膜及腸壁的漿膜麵,被腹膜的結締組織所包裹,形成大小不等的囊泡狀。囊泡壁由很薄的結締組織組成,囊泡內充滿許多淡黃色、半透明膠凍狀稠厚黏液和柱狀上皮細胞,有時隻有黏液而上皮細胞缺如。囊泡可在局部浸潤蔓延。
2.黏液和上皮細胞亦可刺激腹膜發生炎症變化和粘連。腸管的粘連可引致粘連性腸梗阻,因而預後較差;大網膜常融合成片塊狀或餅狀,又有“網膜餅”之稱。這些囊泡可自腹膜剝落下來,遊離於腹水內。鏡檢下,囊泡壁由菲薄的纖維組織構成,囊泡內充滿半透明狀的黏液性物質。其內壁有的被覆分泌黏液物質的柱狀上皮細胞,有的則無被覆上皮。通常皆為良性,但偶爾也有惡性者。
3.在肝下間隙、回盲部或盆腔等間隙,常可見到數厘米到數十厘米大小的包塊,這種腫塊可位於膈下或穿破膈肌進入胸腔內。腫塊組織切片可見分化成熟的上皮細胞呈條索狀浸潤性生長,散在分布於疏鬆結締組織中,周圍有大小不一的黏液池,黏液池中有少數排列整齊、分泌亢進上皮細胞的索狀上皮結構。盡管所見到的腫瘤為良性,但它能發生局部浸潤和蔓延,而影響周圍的重要結構。