小腸平滑肌瘤疾病病因
一、發病原因:
小腸平滑肌瘤發生於腸壁的肌層或黏膜肌層,個別來源於血管的肌層。腫瘤多為單發,大小不一,常為圓形或橢圓形,有時呈分葉狀或結節狀。腫瘤質地較韌,常有明顯的邊界,切麵呈淡灰紅色,可見編織樣纖維束。
二、發病機製:
病理改變:
小腸平滑肌瘤呈膨脹性生長。發展到一定程度可壓迫腸腔,並將黏膜拉直,由於血供不足而產生潰瘍壞死,潰瘍麵不大且淺,邊緣無堤狀隆起,可引起腸道出血甚至穿孔,亦可發生黏液性變或囊性變,囊腔常有竇道與消化管腔相通。腫瘤可導致腸套疊,腸扭轉而引起梗阻症狀。
1)組織形態:
鏡下可見瘤組織由形態比較一致的梭形平滑肌細胞構成,略大於正常的平滑肌細胞,細胞互相編織形成束,常排列成柵狀;細胞內可見肌原纖維,胞漿豐富呈嗜酸性,核呈長杆形,核內純染色質細;細胞分化好,無異形性,絕大部分無核分裂,偶見少數核分裂象;瘤組織內可含有數量不等的結締組織及成纖維細胞。
2)良、惡性的平滑肌腫瘤的區分:
在病理上,良、惡性的平滑肌腫瘤有時難以區分,甚至可同時存在。國內據大宗病例總結出小腸平滑肌腫瘤的病理特點如下:
①平滑肌瘤細胞核分裂數為0~1個/10高倍視野(HP)或無核分裂。
②肌瘤細胞無異型性。
③肌瘤細胞的致密度低。
④無瘤周組織侵犯。
⑤肌瘤直徑一般小於或等於7cm。
⑥腫瘤可有出血,但較少有壞死和囊性變;而平滑肌肉瘤則常發生出血、壞死和囊性變。
2.病理分型:
根據腫瘤在腸壁間的部位及其生長方式,可分為四種類型:腔內型、壁內型、腔外型、腔內外型。
1)腔內型:
最常見,占65%。腫瘤向腸腔內突入生長,其基底多較寬,因不受解剖的限製,有時生長可達較大體積。
2)壁內型:
約為平滑肌瘤的15%。腫瘤一般較小,很少超過4cm,一般不引起任何症狀,多數在活檢或其他開腹手術時偶然發現。
3)腔內外型:
約為平滑肌瘤的10%。腫瘤向腔內生長的同時,亦向腸腔外擴張,體積常大於4cm。因腫瘤膨脹性生長在肌層受到的抵抗較漿膜或黏膜層為大,可呈啞鈴狀腫物,故亦稱啞鈴型。
4)腔外型:
最少見,僅占8%。多數體積較大,腫瘤中央常有壞死及出血。
小腸平滑肌瘤可發生惡變,據報告,約有15%~20%的小腸平滑肌瘤可惡變成肉瘤。