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室管膜腫瘤(室管膜腫瘤 )

別名:
室管膜瘤,室管膜細胞瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%-85%(外科手術治療)
多發人群:
兒童及青年男性
發病部位:
顱腦 脊髓
典型症狀:
惡心 低燒 感覺障礙 複視 步態不穩
並發症:
腦出血
是否醫保:
掛號科室:
腦外科 腫瘤科
治療方法:
藥物、手術治療

室管膜腫瘤是怎麼回事?

 室管膜腫瘤疾病病因

 一、發病原因

  室管膜瘤多位於腦室內,少數腫瘤的主體位於腦組織內。後顱凹室管膜瘤主要發生於第四腦室的頂、底和側壁凹陷處,腫瘤位於第四腦室者大多起於腦室底延髓的部分。腫瘤的增長可占據第四腦室而造成梗阻性腦積水,有時腫瘤可通過中間孔向枕大池延伸,少數可壓迫甚至包繞延髓或突入椎管而壓迫上頸髓。部分腫瘤起源於第四腦室頂,占據小腦半球或蚓部內,偶可見腫瘤發生於橋小腦角者。

  幕上腫瘤多見於側腦室,可起源於側腦室各部位,常向腦實質內浸潤。發生於第三腦室者少見,位於其前部者可通過室間孔向兩側腦室延伸。幕上室管膜瘤被認為是起源於側腦室或三腦室的室管膜上皮,腫瘤既可以完全在腦室內,也可以部分在腦室內、部分在腦室外。但是,腫瘤也可能發生於大腦半球內的任何地方而完全位於腦室外,腫瘤起源於室管膜細胞脊,可能是神經管內折疊時形成畸形的結果,這樣的腫瘤好發於額葉、顳葉、頂葉和第三腦室。

  二、發病機製

  研究發現在室管膜瘤中,50%以上有22號染色體片段的丟失,但尚未能明確所丟失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒(SV40)與室管膜瘤的關係較為密切。SV40可在感染細胞內表達“T抗原”(Tag)。Tag可通過與人DNA聚合酶α作用,刺激病毒DNA複製,並可抑製p53蛋白的功能。Bergsagel等在對11例室管膜瘤的研究中發現其中10例瘤細胞內含SV40基因相關序列,且證實有Tag的表達。腫瘤的病理學表現:

1.室管膜瘤

多位於腦室內,少部分可位於腦實質內及橋小腦角。腫瘤呈紅色,分葉狀,質地脆,血供一般較為豐富,邊界清。幕上腦室內腫瘤基底較寬呈灰紅色,有時有囊變。光鏡下室管膜瘤形態不完全一致,細胞中度增殖,核大,呈圓形或橢圓形,核分裂象少見,可有鈣化或壞死。低倍鏡下腫瘤切麵如“豹皮”樣,為室管膜瘤診斷性標誌之一。高倍鏡下室管膜瘤有兩種結構特征:其一為由腫瘤細胞按突起的方向向腫瘤血管壁排列所形成的“柵欄樣”結構,稱為“假玫瑰花”結節,其中央血管周圍為由長而內含膠質纖維的細胞突起所構成的無核區,外周由腫瘤細胞核所緊密圍繞;另一為室管膜瘤所特有的所謂“真室管膜玫瑰花”結節。此結構整體看較“假玫瑰花”小並少見,但對室管膜瘤有診斷價值。“真室管膜玫瑰花”結構由少量形態一致的多角腫瘤細胞放射狀排列所成,中央形成一管腔。免疫組化染色可見GFAP、維蒙亭(vimentin)及纖維結合素(fibronectin)等呈陽性。

  2.間變性室管膜瘤

分別占幕上與幕下室管膜細胞腫瘤的45%~47%與15%~17%,又稱惡性室管膜瘤。鏡下可見腫瘤細胞增殖明顯,形態多樣,細胞核不典型,核內染色質豐富,分裂象多見。腫瘤喪失室管膜上皮細胞的排列結構,腫瘤內間質排列紊亂,血管增殖明顯,可出現壞死。間變性室管膜瘤易出現腫瘤細胞腦脊液播散並種植,其發生率為8.4%,幕下腫瘤更高達13%~15.7%。

  3.室管膜下室管膜瘤

多位於腦室係統內,邊界清楚,除位於腦室內者,尚可生長於透明隔、導水管及脊髓中央管內。腫瘤常有一血管蒂與腦幹或腦室壁相連。光鏡下表現為腫瘤細胞水腫,內含致密的纖維基質與膠質纖維。瘤細胞核為橢圓形,染色質點狀分布,核分裂象極少。部分瘤內可有鈣化或囊變。室管膜下室管膜瘤內未見有星形細胞存在,可與室管膜下巨細胞型星形膠質瘤鑒別。

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