室管膜腫瘤一般治療
室管膜腫瘤西醫治療
一、治療
手術全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案，腦室內室管膜瘤術前可先置腦室外引流以降顱內壓。目前，幕上室管膜瘤手術死亡率已降至0%～2%，而幕下腫瘤手術死亡率為0%～13%。對於未能行腫瘤全切除的患者，術後應行放射治療。盡管對室管膜瘤術後放療並未有較統一的認識，但多數作者仍建議行劑量為50～55Gy放射治療。由於絕大多數為瘤床原位複發，因此對室管膜瘤不必行腦脊髓預防性照射。成人患者術後化療無顯著效果，但對複發或幼兒不宜行放療的患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、環磷酰胺與順鉑等。3歲以下嬰幼兒化療可在術後2～4周開始，休息4周後開始下一個療程，可延長患者生存期，從而使患者可在3歲以後接受放療。
間變性室管膜瘤手術仍是治療的主要措施，術後放療是必需的，放療宜早，劑量應較大，55～60Gy。另需加預防性腦脊髓放療。化療是輔助治療的手段之一，短期內控製腫瘤生長。
手術是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。隨著顯微神經外科技術的應用，手術死亡率幾乎為0。由於室管膜下室管膜瘤呈膨脹性生長，邊界清晰，多數可做到腫瘤全切除。對於腫瘤生長部位深在、難以做到腫瘤全切者，次全切除亦可獲得良好的治療效果。放療一般不常規應用。但對於腫瘤細胞核呈多形性改變的，或為混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者，建議放療。
室管膜瘤的複發率較高，兒童後顱凹腫瘤的預後較差，幾乎所有的病例均在術後不同的時間內複發。室管膜瘤易發生椎管內播散種植，有研究統計各年齡組室管膜瘤436例，有椎管內種植者占11%。幕下室管膜瘤椎管內種植者較幕上多見。室管膜母細胞瘤轉移的發生率明顯高於室管膜瘤。顱內室管膜瘤的顱外轉移甚為少見，僅有個案報道。關於播散種植的臨床報道常常低估了這種現象發生的真實比率，因為在絕大多數病例中，並沒有常規做脊髓成像。近來，對後顱凹室管膜瘤脊髓種植轉移患者的臨床資料分析表明，播散種植發生率為6%，而21個係列報道綜合發生率為15%。
蛛網膜下腔種植播散的發生率根據腫瘤的部位而變化，幕上室管膜瘤出現椎管內播散種植的比率為8%，而後顱凹室管膜瘤種植播散發生率為15%。不同腫瘤病理級別在轉移播散上也有顯著差異，大約20%的高級別室管膜瘤出現椎管內播散種植，而低級別腫瘤出現播散轉移的比例為9%。一般來說，高惡性級別的室管膜瘤比低級別的腫瘤更可能出現椎管內種植，此外，幕下室管膜瘤比幕上腫瘤的播散轉移比率要高。
軟腦膜轉移的可能性直接影響放射治療範圍的確定，雖然屍檢中檢測到的腦脊液播散相對常見，但放射治療前進行的神經影像學檢查顯示：除了在年幼的兒童，腫瘤播散的比率很低。兒童腫瘤調查組報告，43例兒童室管膜瘤在放療前既沒有脊髓造影陽性發現，也沒有椎管MRI陽性發現，絕大多數軟腦膜轉移的患者同時合並有原發部位的複發。
二、預後
影響室管膜瘤預後的因素包括腫瘤的部位、組織學類型、複發的速度和年齡等，其中前二者起決定作用。國內資料術後複發平均在20個月內。室管膜母細胞瘤的5年生存率僅為15%。另外一個潛在的重要預後因素是手術切除程度，近全切除組存活率有顯著的提高，50%～60%的腫瘤全切除患者5年內未見腫瘤複發，而次全切除者僅21%。45Gy以上的術後放射劑量可有效控製腫瘤生長。幕上腫瘤與幕下腫瘤的5年生存率分別為35%與59%。幕下室管膜瘤患者年齡大者預後稍佳，10歲以下患者平均生存期為2年，而15歲以上患者平均生存期達4.3～6.0年。複發後腫瘤可出現惡性變，兒童惡性室管膜瘤複發較快，平均複發期限是18個月，預後較差。根據神經影像、腦神經受損體征等所表現出的腦幹受侵犯狀況也與預後差密切相關。
間變性室管膜瘤預後較差，複發率高，約68%，並易沿腦脊液播散。5年生存率較室管膜瘤低，為25%～40%。
室管膜下室管膜瘤術後患者一般預後良好，極少見複發或腦脊液播散。
