脈絡叢乳頭狀瘤疾病病因
一、發病原因
有動物實驗研究發現SV40病毒可誘發脈絡叢乳頭狀瘤，人乳頭狀瘤病毒E6、E7癌基因亦與腫瘤的發生有關，但目前尚無與腫瘤發病直接相關的證據。
二、發病機製
脈絡叢乳頭狀瘤多沿腦室內生長，一般體積不大，形如菜花，結節樣生長，暗紅色，表麵呈不規則的乳頭樣突起，與腫瘤周圍腦組織邊界清楚。腫瘤表麵呈細小的乳突狀或顆粒狀，亦有人稱為桑椹狀。切麵粗糙且組織易於脫落，質地較脆，很少發生囊變和出血壞死。亦可見到細小的鈣化顆粒。
光鏡下腫瘤細胞分化良好，形態如正常脈絡叢組織，表現為在基底層間質上整齊排列的單層矩狀或柱狀上皮細胞，常常以假複層的排列方式排列在疏鬆結締組織的軸心周圍，形成細小的乳突狀結構，乳突中心有豐富的血管，乳突的軸心往往可見到有球形的鈣質沉著，稱為鈣化小體。很少見到腫瘤細胞的核分裂象。間質由小血管和結締組織構成，此為與乳頭狀室管膜瘤相鑒別的要點。部分腫瘤有纖毛與生毛體。免疫組化染色發現脈絡叢乳頭狀瘤中GFAP、S100、細胞角質素及transthyretin呈陽性反應。其中transthyretin被認為與脈絡叢乳頭狀瘤具有相對特異性。在少數屍檢病例中，可發現有脈絡叢乳頭狀瘤在軟腦脊膜上種植，但此類病例往往無播散症狀。
脈絡叢肥大由Davis於1924年提出，主要表現為雙側側腦室內脈絡叢增大，伴有先天性腦積水。與雙側側腦室脈絡叢乳頭狀瘤不同，雖然脈絡叢組織過度分泌腦脊液，但組織學未見腫瘤改變。
電鏡觀察下可見腫瘤細胞呈單層柱狀，排列成乳突狀，有明顯的頂端至基底的方向性，瘤細胞表麵富有生長旺盛的微絨毛，頂端聯結以連接複合體——閉鎖小帶和橋粒，側麵細胞膜呈交指狀態，基底麵平滑，附著於基膜上。纖毛混雜於微絨毛之間，胞質內可見成簇的基體，偶見橫紋的小根，胞質電子密度不一，從而可呈現明暗細胞相間，可見大量線粒體和豐富的糖原，糖原和纖毛在嬰兒脈絡叢乳突狀瘤尤為突出，成年和老年則無此特征。一般沒有胞質絲，偶爾胞質絲突出，向室管膜細胞分化。膠質絲隨正常脈絡叢的老化而表現突出，此亦為老年脈絡叢乳突狀瘤的特征。胞核呈圓形或多邊形，位於細胞中心。乳突中心的血管內皮細胞為開窗性，具有濾過功能，此為腫瘤過量產生腦脊液的超微結構證據。
惡性脈絡叢乳突狀瘤占總數的10%～20%，呈浸潤性生長，有局限性壞死，組織學上可以見到腫瘤細胞的異形性，瘤細胞出現大量的核分裂象。盡管腫瘤呈現惡性的組織學表現，但大多數仍保持其乳突狀結構特點。電鏡觀察除保留良性脈絡叢乳突狀瘤的某些特征外，尚可出現一係列間變性改變，瘤細胞呈片狀排列，失去乳突狀和方向性排列，細胞間連接發育不良，細胞器少但多聚核糖體大量出現，微絨毛發育不良，纖毛極為罕見，核漿比例增大，核染色質呈細顆粒狀均勻分布，核分裂象常見。脈絡叢乳突狀瘤約有10%發生惡性變，可稱之為脈絡叢乳突狀癌。
