顱內脊索瘤疾病病因
一、發病原因：
脊索瘤起源於胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間，脊索上端分布於顱底的蝶骨和枕骨，部分達到顱內麵，並與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達該骨之下麵(即舌咽麵)，一部分亦可位於顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布於骶尾部的中央及中央旁等部位。當胎兒發育至3個月的時候脊索開始退化和消失，僅在椎間盤內殘留，即所謂的髓核。如果脊索的胚胎殘留在上述部位滯留到出生後，可逐漸演變成腫瘤。因此脊索瘤好發於這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見，脊柱型者次之。
二、發病機製：
1.肉眼觀察腫瘤質地軟，呈膠凍狀，可有或無纖維包膜，早期與周圍腦組織的界限尚比較清楚，晚期則界限不清，浸潤破壞鄰近骨質和神經組織，引起顱底骨質的破壞。腫瘤切麵呈半透明，含有黏液樣物質，為腫瘤變性的產物，故其含量的多寡可以提示腫瘤的良惡與否。腫瘤中間有由包膜相連而形成的白色堅韌的間隔，將腫瘤分割成大小不等的多葉狀。半數瘤內有結節狀鈣化。腫瘤內可有出血和囊變。
2.鏡下可見典型的脊索瘤由上皮樣細胞所組成，細胞胞體大，多邊形，因胞質內含有大量空泡，可呈黏液染色，故稱囊泡細胞或空泡細胞。細胞核小，分裂象少見，胞質內空泡有時合並後將細胞核推至一旁，故又稱為“印戒細胞”。有些地方細胞的界限消失，形成黏液狀合體。大量空泡細胞和黏液形成是本病的病理形態特點。近10%脊索瘤細胞增殖活躍，黏液顯著減少，並有核分裂現象，細胞排列成條或島狀，埋於疏鬆的黏液組織之間，可含有軟骨組織、鈣化斑及小片骨組織。其周圍為網狀的結締組織所圍繞，將腫瘤分割成不規則小葉狀。
3.脊索瘤可分為：
1)普通型：又稱典型型，最常見，占總數80%～85%。瘤內無軟骨或其他間充質成分。多見於40～50歲患者，小於20歲者少見。無性別差異。在病理上可有幾種生長方式，但片狀生長為其特征，由空泡狀上皮細胞和黏液基質組成。細胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色陽性，電鏡見核粒。這些特征有助於本病與軟骨肉瘤區別，後者免疫染色陰性，電鏡無核粒。
2)軟骨樣脊索瘤：占脊索瘤的5%～15%。其鏡下特點除上述典型所見外，尚含有多少不等的透明軟骨樣區域。雖然有些作者通過電鏡觀察後將其歸類為低度惡性的軟骨肉瘤，但是大量的免疫組化研究卻發現軟骨樣脊索瘤的上皮性標記抗原呈陽性反應。本型發病年齡較輕，過去認為其預後普遍較普通型好，現在認為兩者預後差不多。
3)間質型：又稱非典型型，占脊索瘤的10%，含普通型成分和惡性間充質成分，鏡下表現為腫瘤增殖活躍，黏液含量顯著減少並可見到核分裂象。少數腫瘤可經血流轉移和蛛網膜下腔種植性播散。本型可繼發於普通型放療後或惡變。常在診斷後6～12個月死亡。
