顱內脊索瘤一般治療
顱內脊索瘤西醫治療
一、治療：
脊索瘤解剖位置深在，手術暴露困難，加之起病隱匿，病程較長，病人來診時腫瘤已經廣泛侵犯顱底，因此手術難度較大。由於脊索瘤對放射線不敏感，常規放療通常隻起到姑息性治療的作用，放射外科的長期療效仍不明確，因此，手術仍是本病的主要治療方法。
1.外科手術：由於次全切除腫瘤的5年生存率較活檢者長，因此應盡量切除腫瘤。近年來許多學者仍致力於各種手術入路的選擇以求全切腫瘤，神經導航的應用也利於提高腫瘤全切率。但是，迄今沒有一種手術入路適用於全部脊索瘤，一些脊索瘤還需多種手術入路的聯合應用。在選擇手術入路時應考慮下列因素：腫瘤部位、術者對各種可供選擇入路的掌握程度、手術組的經驗和配合、顱頸穩定性等。大多數脊索瘤位於硬膜外，少數可破壞硬膜，長入蛛網膜下腔。因此，位居中線的脊索瘤可選用中線手術入路，如經口-硬齶入路、經蝶竇入路、擴大額下硬膜外入路、經上頜或經顏麵入路等。偏側生長脊索瘤可用前外側硬膜外入路、後外側(經髁)入路等。枕骨髁受累者不僅影響顱頸關節的穩定性，且術後易複發，在設計治療方案時要特別注意。
2.常規放射治療：是外科治療的重要輔助治療。近來臨床研究顯示，5年生存率與放射治療的劑量有關，≤40Gy者無存活;48Gy者為75%。
3.放射外科治療：包括γ-刀、質子刀和X-刀等。特別是質子刀可采用大劑量分割治療，綜合放射外科和常規放療的優點，顯示了安全性和有效性。質子是荷電的重粒子射線，其空間劑量分布集中，使病灶獲得高劑量而周邊組織劑量低，因此適用於生長較緩慢的顱內腫瘤。Austin-Seymour總結194例術後接受質子束照射的脊索瘤和軟骨肉瘤病例，平均5年腫瘤複發控製率達76%，其中脊索瘤為64%。美國馬薩諸塞州總醫院(1995)報道204例脊索瘤病人，其中腫瘤位顱底153例，上頸椎51例。應用常規放療和質子刀聯合，平均劑量為70.1cGy(鈷灰當量)，平均隨訪54個月(8～158個月)，腫瘤總複發率31%，其中局部複發95%，遠隔複發20%，複發者3年生存率44%，5年生存率5%。預後良好者69%。放射外科治療預後不良與下列因素有關：①瘤容積>75ml;②瘤體壞死>10%;③頸椎同時受累;④女性。18例兒童(4～18歲)患者，平均劑量69cGy，隨訪72個月，5年生存率68%，與成人療效相似。
4.其他治療：包括熱療、90Y局部埋藏治療及化療等，但療效不肯定。
二、預後
按照現在的治療方法，顱內脊索瘤的預後是不良的。一般是在診斷以後3～4年內死亡，常常是因為直接損害重要神經結構所致。雖有生存10～15年的報告，卻屬少數，5年生存率據估計低於10%。
綜合近來文獻報道，外科手術和常規放療(50～60Gy)是主要療法，其中腫瘤全切除與次全切除率69%，5年隨訪死亡率34%，複發率43%。影響5年生存率與複發率的因素有：
1.腫瘤切除程度 次全切除與活檢組雖然術後均放療。但5年生存率前者為55%，後者為36%。腫瘤全切與部分切除者，5年複發率分別為16%和36%。
2.病理分型 間變型平均生存期6個月～1年。
3.年齡 兒童以間變型多見，因此年齡越小，越易複發和向遠處轉移，如肺、骨骼係統、淋巴結、肝和皮膚等。
4.放療 術後放療或放射外科可延長生存期，延緩複發。
