小兒發育性髖脫位疾病病因
一、發病原因
本症發生的原因尚不十分明了，遺傳因子起重要作用，通過顯性基因傳遞。本症的主要原因係髖關節的骨性結構形態的異常和關節四周軟組織的發育缺陷。有的作者支持髖發育不良的說法。有些作者認為關節囊鬆弛、股骨頸前傾角過大所致。
二、發病機製
目前認為本病是遺傳因素及環境因素共同導致的結果。
1.遺傳因素
Wynne-Davies於1970年提出發育性髖脫位的主要遺傳機製之一是遺傳性韌帶鬆弛。另一個提示與遺傳有關的現象是，如果單卵雙胎中的一個患發育性髖脫位，則另一個患病的幾率為34%，而雙卵雙胎則為3%。此外，分娩過程中母體產生鬆弛激素導致韌帶鬆弛而使骨盆擴張以利分娩。這種激素通過胎盤進入嬰兒體內，同樣使女嬰產生韌帶鬆弛，而對男嬰的作用較小。流行病學調查發現亞非人的發病率較東歐白人明顯低。
2.病理改變
可隨年齡的增長、是否負重以及脫位的程度而變異。骨骼、關節麵、髖周軟組織的變化很難區分產生異常的先後或因果關係。
(1)骨骼方麵的變化：
①髖臼淺而狹長，斜度大，髂翼上因股骨頭的刺激可形成假臼。
②股骨頭與髖臼不相稱，股骨頭可變形。
③股骨頸可變短而粗，或為股骨頸頸幹角增大、前傾角加大。
④骨盆可發育異常，如髂骨翼狹，髖臼底增厚，坐骨結節分開等。
⑤脊柱在大年齡、雙側脫位時可有腰椎前突。
3.軟組織方麵的變化
(1)髖臼緣的盂唇可由於股骨頭壓迫而向下翻轉。
(2)關節囊可有不同程度的鬆弛、拉長、增厚。前方受髂腰肌的壓迫可呈葫蘆形。
(3)圓韌帶可增長、增厚、肥大或呈斷裂甚至消失。
(4)關節周圍的肌肉如髂腰肌、內收肌、股直肌、臀肌也可有不同程度的攣縮。
