一、病因
自身免疫(60%):
本病為原因不明,慢性進行性膽汁淤積性肝病,可能與自身免疫有關。一般認為PBC是一種自身免疫性疾病,淋巴細胞被激活後,攻擊中、小膽管,導致炎症反應。組織學上,頗似宿主對移植物的排斥反應,與肝髒同種移植的排斥反應有許多相似之處。
臨床上,病情緩解與惡化交替出現,常伴有其他自身免疫性疾病,如幹燥綜合征,係統性紅斑狼瘡,類風濕性關節炎及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等。體液免疫顯著異常,抗線粒抗體陽性率達90%~100%,80%患者其滴度大於1:80,有人在研究PB C時,甚至把抗線粒體抗體陽性作為病例納入標準。
肝外膽管梗阻(30%):
膽汁性肝硬化分原發性膽汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和繼發性膽汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。後者由肝外膽管長期梗阻引起。