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膽汁性肝硬化(膽汁性肝硬化 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發人群:
多見於中年婦女
發病部位:
典型症狀:
肝腫大 腹水 肝掌 膽汁瀦留 肝葉萎縮
並發症:
肝腎綜合征
是否醫保:
掛號科室:
肝病 消化內科 肝膽外科
治療方法:
藥物治療

膽汁性肝硬化有哪些症狀?

  一、症狀

  1.早期

  症狀僅有輕度疲乏和間歇發生的瘙癢,1/2有肝腫大,1/4有脾腫大,血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的陽性發現,日輕夜重的瘙癢作為首發症狀達47%。1/4患者先有疲乏感,且可引起憂鬱症,之後出現瘙癢。黃疸作為首發表現者占13%,此類患者常有肝脾腫大,可有黃疣,角膜色膜環,肝掌,蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮膚色素斑,皮膚變粗、變厚,可能與抓傷和維生素A缺乏有關。

  2.無黃疸期

  少數患者血清膽固醇可高達8g/L,掌、蹠、胸背皮膚有結節狀黃疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、神經鞘分布者,杵狀指,長骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。

  3.黃疸期

  臨床黃疸的出現標誌著黃疸期的開始,黃疸加深預示著病程進展到晚期,壽命短於2年,此時常伴有骨質疏鬆、骨軟化、椎體壓縮,甚至發生肋骨及長骨骨折,這些與維生素D代謝障礙有關。

  4.終末期

  血清膽紅素直線上升,肝脾明顯腫大,瘙癢,疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重,伴食管胃底靜脈曲張破裂出血及腹水的患者增多。由於銅的沉積,少數可見角膜色素環。由於腸腔內缺乏膽鹽,脂肪的乳化和吸收不良,可發生脂肪瀉,此時維生素A、D、K吸收不良,可產生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機製障礙。膽管造影示大膽管正常,小膽管扭曲。最後為肝功能衰竭,曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸,往往是終末期表現。

  伴隨疾病及其相關表現,2/3有結締組織病,自身免疫性甲狀腺炎也常見,還可伴硬皮病,鈣質沉著,雷諾氏現象,75%有幹性角膜結膜炎,35%有無症狀性菌尿,肥大性骨關節病,1/3有色素性膽結石,另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。

  二、診斷

  診斷依據:①中年以上婦女,皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤;②血清總膽固醇明顯增高,血清膽紅素輕、中度升高,堿性磷酸酶增高,膽酸濃度增加;③IgM升高,抗線粒體抗體陽性且滴度高。如能穿刺取得組織學證據,則更有助於確診。

膽汁性肝硬化相關醫生

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  • 馮培民,主任醫師
    馮培民 主任醫師
    未開通
    成都中醫藥大學附屬醫院 消化內科

    擅長疾病:反流性食管炎、功能性胃腸病、消化性潰瘍、感染性和非感染性慢性肝病、消化道出血、炎症性腸病、慢性膽囊炎、消化係統腫瘤等疾病的的中西醫結合臨床防治,對於痞滿、胃痛、反酸,腹痛、脅痛、鼓脹、黃疸、虛勞、便秘、泄瀉、痢疾、便血、嘔血、口臭等

  • 王昌成,主任醫師
    王昌成 主任醫師
    未開通
    淮安市第二人民醫院 消化內科

    擅長疾病:對消化係統疾病的診治理論基礎紮實,臨床經驗豐富,內鏡檢查與治療技術嫻熟。

  • 劉樹青,主任醫師
    劉樹青 主任醫師
    未開通
    淮安市第二人民醫院 消化內科

    擅長疾病:消化內科各種疾病診治,尤其擅長內鏡下的檢查和治療,如胃鏡、腸鏡、無痛胃鏡檢查,內鏡下逆行胰膽管造影術(ERCP)治療膽總管結石、膽道內支架置放、食道擴張及支架置放、內鏡下胃腸息肉摘除,內鏡下止血、取異物等。

  • 李紅玲,主任醫師
    李紅玲 主任醫師
    未開通
    淮安市第二人民醫院 消化內科

    擅長疾病:內鏡檢查與治療,如胃鏡、腸鏡、無痛胃鏡檢查,內鏡下逆行胰膽管造影術(ERCP)治療膽總管結石,內鏡下胃腸息肉摘除,內鏡下止血、取異物等。

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