小兒維生素E缺乏病疾病病因
一、病因：
維生素E在自然界中普遍存在，故人類由於維生素E攝入量不足而產生缺乏症者少見。維生素E為脂溶性，當小兒腸道對膳食脂肪的吸收發生障礙時，易致維生素E吸收不良，繼而發生缺乏和不足。
1.早產兒 出生時體內維生素E水平低，因為新生兒體內維生素E基本上是孕末2個月從母體獲得，故早產兒體內維生素E的貯留低於正常新生兒。極低體重的早產兒對脂肪及脂溶性維生素吸收較差，維生素E更易缺乏。
2.人工喂養兒 母乳中維生素E的含量與不飽和脂肪酸量的比例適宜，其比例係數在0.5左右。配方奶中如多不飽和脂肪酸含量過高，當比例係數小於0.4時，臨床上出現維生素E缺乏症狀。所以，人工喂養兒更易出現維生素E缺乏。
3.維生素E吸收障礙 在膽汁流出受到障礙或腸內脂蛋白合成有缺陷時，可能發生嚴重的維生素E吸收不良。患膽道閉鎖、膽汁鬱積性肝病的患兒，在嬰兒期可發生重度維生素E缺乏。
4.維生素E消耗過多 患地中海貧血、鐮狀細胞性貧血及葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏等疾病時，由於紅細胞破裂或缺乏其他抗氧化途徑而可能引起維生素E利用過度，而導致缺乏。
5.維生素E需要量增大 早產兒鐵劑攝入量過大，則相應得對維生素E的需要量加大，以保護細胞膜的類脂質免於氧化。如過早使用鐵劑治療早產兒貧血，則破壞胃腸道中的維生素E，阻止其吸收，加重其缺乏。
二、發病機製：
維生素E溶於脂肪及脂溶劑。維生素E是所有具有α-生育酚生物活性的色酮衍生物的統稱，是具有1個色滿環，1個類異戊二烯側鏈，α-生育酚生物活力的一類化合物的通稱。維生素E族包括α-，β-，γ-和δ-生育酚，這在一定程度上隨色滿環的甲基化而變化，其中以α-生育酚的活性最高。各種生育酚都可被氧化成生育酚自由基、生育醌及生育氫醌。這種氧化可因光照射、熱、堿，以及一些微量元素如鐵和銅的存在而加速。各種生育酚在酸性環境比堿性環境下穩定。在無氧的條件下，它們對熱與光以及堿性環境相對較穩定。有氧條件下，遊離酚羥基的酯是穩定的。
生育酚起到類似抗氧化劑的作用，阻止細胞膜上多不飽和脂肪酸的脂質過氧化反應，可保護機體免遭自由基氧化損傷。α-生育酚的抗氧化活力與含硒的穀胱甘肽過氧化物酶相仿，人血漿生育酚水平隨著總血漿脂質水平而變化，這就影響了血漿和脂肪組織的劃分，正常血漿α-生育酚水平為11.6～23.2µmol/L。維生素E主要儲存於脂肪組織(150µg/g組織)、肝髒(13µg/g組織)及肌肉(19µg/g組織)中。在各種組織器官中，以腎上腺(132µg/g組織)、腦下垂體(40µg/g組織)、睾丸(40µg/g組織)以及血小板(30µg/g組織)中的濃度最高。紅細胞膜中α-生育酚含量較高，其濃度與血漿水平處於平衡狀態，當血漿維生素E低於正常水平，易發生紅細胞膜的破裂而導致溶血。維生素E在血液中分布於各種脂蛋白中。小兒與成人不同，如果膳食中維生素E缺乏，血漿濃度會迅速下降。
維生素E與硒、維生素C、β-胡蘿卜素有抗氧化的協同互補作用。動物實驗發現維生素E是維持骨骼肌、心肌、平滑肌及外周血管係統的結構和功能所必需的維生素，與細胞膜功能有密切關係;維生素E對保持正常的免疫功能是必需的;維生素E還有抑製血小板在血管表麵凝集和保護血管內皮的作用，因而被認為有預防動脈粥樣硬化和心血管疾病的作用。維生素E確能阻止不飽和脂肪酸的分解，降低血脂，增加血管壁的彈性，這無疑將降低動脈硬化和冠心病的發生率，從而延緩人體老化。早產嬰兒若飲食中含不飽和脂肪酸較多時，維生素E的需要量相對地增加。
維生素E有保護神經係統免受氧化損傷的作用，兒童發育過程中的神經係統對缺乏尤為敏感。缺乏維生素E可發生神經方麵的症狀，主要影響脊索的後柱、第三和第四腦神經核、周圍神經的大髓鞘軸突管、腦幹的細長核和楔形葉，以及肌肉和視網膜。
維生素E缺乏可引起生殖障礙;肌肉，肝髒，骨髓和腦功能異常;紅細胞溶血;胚胎發生缺陷;以及滲出性素質，這是一種毛細血管滲透性障礙，可以產生骨骼肌萎縮，或伴有心肌病損。
