一、發病原因
本病病因和發病機製不明，目前說法其發病與感染和免疫功能紊亂有關。多種感染，尤其是病毒感染，特別是柯薩奇病毒與皮肌炎發病有關。感染引起淋巴細胞釋放細胞因子等機製損害肌纖維;同時肌肉蛋白變性而具有了抗原性，產生的自身抗原抗體反應也可能起一定作用。一般認為本病為細胞介導的免疫失調所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患兒HLA-B8和DR3明顯增加，但與家庭遺傳的關係尚未明晰確定。
1.自身免疫
根據自身免疫性疾病學說，本病臨床上與SLE及硬皮病有許多共同之處，亦可測出某些器官非特異性自身抗體，如RF(類風濕因子)、ANA(抗核抗體)等，並發現患者血清中有抗橫紋肌、Mi、PM-1和JO-1抗體等。半數患者抗肌凝蛋白陽性，自身腫瘤組織抗原與肌纖維、腱鞘、血管等有交叉抗原性，與產生的抗體發生抗原抗體反應而發病。近年來認為該病的發病機製是由細胞免疫起主要作用，認為是對橫紋肌的一種細胞免疫反應。
2.感染
有人報道對本病患者的皮膚、肌肉進行電鏡檢查，發現粘病毒樣結構，其後有人分離出柯薩奇病毒A9型及柯薩奇病毒B。此外尚有細菌、弓形體感染學說。也有人認為本病係某種感染原引起橫紋肌及其間結締組織的變態反應。小兒皮肌炎有時抗“O”值增高，用抗生素和糖皮質激素合並治療可獲良效，也說明與感染有關。
3.家庭遺傳
目前尚沒有完全確定JDM的引發與其相關。組織相容性白細胞抗原(HLA)一DQA1"0501和腫瘤壞死因子(TNF)一d一308A與JDM發病有關 ，後者還與病程 、鈣質沉著相關，Pachman等研究37例JDM，發現患者組上述兩項陽性率(49%)明顯高於對照組(17%)。Reed等Iz研究18例JDM患者及其家族 ，發現85%家族成員TNF—d一308A頻率增加，並與DQA1*0501有連鎖不平衡性。West等研究30例JDM，發現HL 一DMA*0103和 HLA—DMB*0102陽性率分別為43%和20%，顯著高於對照組 (8%和 3%)。另外 ，編碼IL一1Ra的IL一1RNA1等位基因上可變數量串聯重複(VNTR)與疾病的活動性相關。
4.環境因素
有研究資料表明 ，JDM的發生與季節 、地理位置有關。另外，疫苗、藥物及骨髓移植等亦可誘發JDM。
二、發病機製
廣泛血管炎是兒童皮肌炎的主要病理變化。小動脈、小靜脈和毛細血管可見血管變性、栓塞、多發性梗死。在電鏡下血管變性以內皮細胞變化為主，內皮細胞腫脹、變性、壞死，引起血小板堆積、血栓形成而造成管腔狹窄和梗阻。這種血管改變可見於皮膚、肌肉、皮下組織、胃腸道、中樞神經係統和內髒的包膜。皮膚改變表現為表皮萎縮、基底細胞液化變性、真皮水腫、慢性炎性細胞浸潤、膠原纖維斷裂與破碎。甲皺部位可以見到表皮下毛細血管因內皮腫脹而致擴張、增大、數量減少和呈扭曲狀。嚴重者，用肉眼都可見到。肌肉組織由於肌束周圍肌纖維小血管病變，使肌纖維粗細不等、變性、壞死。病程較長者，肌纖維萎縮或為纖維性結締組織替代、鈣質沉著。胃腸道血管損害可形成潰瘍、出血和穿孔。
