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幼年型皮肌炎(幼年型皮肌炎 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
兒童人群
發病部位:
肌肉 皮膚 腹部
典型症狀:
肚子疼 腹脹 乏力 脾腫大 淋巴結腫大
並發症:
黃疸 麻痹性腸梗阻
是否醫保:
掛號科室:
皮膚科 兒科
治療方法:
藥物治療

幼年型皮肌炎有哪些症狀?

  一、症狀

  一般為隱匿性起病,1/3急性起病,發熱不規則,38~40℃,常訴乏力、不適、關節痛、厭食和體重減輕,易激惹,大運動量活動減低。

   1.前驅症狀

疾病開始時,可有上呼吸道感染症狀,如發熱、咽喉痛、關節疼痛、疲倦無力及食欲不振等。持續時間不長,有的一開始就出現皮膚或肌肉症狀。

  2.肌肉症狀

本病可發生於任何部位的橫紋肌,一般對稱分布,四肢近端和軀幹部肌肉較易受累。

  (1)患兒訴輕度肌痛或肌肉僵硬、肌無力,起病時多見於下肢肢帶肌,導致不能行走,不能上樓梯,頸前屈肌和背肌無力導致不能抬頭和維持坐位。病變肌肉呈對稱分布,近端肌明顯,如髖、肩、頸屈肌和腹肌;受累肌肉偶呈水腫樣,稍硬,輕壓痛;肌力減退,患兒不能從臥位坐起,不能從坐位站起,不能下蹲或下蹲後不能起立,上下樓梯困難;重症累及肢體遠端肌肉,患兒可完全不能動彈。

  (2)10%患兒咽喉肌受累,導致吞咽困難

  (3)5%患兒麵肌和眼外肌受累導致麵部表情少、眼瞼外翻,甚至眼肌障礙出現複視

  (4)膈肌、呼吸肌障礙發生呼吸困難

  (5)深腱反射一般存在

  (6)晚期有肌肉萎縮和關節攣縮。

  3.皮膚症狀

3/4患兒有典型皮膚改變,可為首發症狀,亦可肌肉症狀出現數周後才有皮膚病變:

  (1)皮疹:

上眼瞼皮膚變為紫紅色,伴有水腫,麵部彌漫呈紫色或紫紅色。頸部和上胸部“V”字區、軀幹部及四肢伸側等處可出現彌漫性或局限性暗紅色斑。皮疹輕重程度及持續時間不等。皮疹消退後可留有色素沉著。

  (2)Gottron斑:

關節伸側對稱性變化,為有光澤的紅斑樣萎縮性鱗片狀斑。皮膚萎縮區呈淡粉紅色,早期皮膚增厚呈白色,故亦稱火棉膠斑。Gottron斑常見於近端指間關節,其次掌指關節、遠端指間關節;腳趾罕見;肘、膝、踝關節伸側亦可累及。

  (3)甲皺:

皮膚明顯發紅,甲皺毛細血管擴張,毛細血管增厚、彎曲和中斷。

  (4)晚期:

可產生皮下鈣化和皮膚潰瘍,從破潰處排出白色鈣鹽。

  4.消化道症狀

有口咽部潰瘍、全腹痛、黑糞,偶有嘔血,示消化道黏膜彌漫性出血性炎症或急性腸係膜動脈栓塞;胃腸道穿孔時膈下有遊離氣體;腹脹時應疑及麻痹性腸梗阻

  5.並發惡性腫瘤

皮肌炎患者約25%合並惡性腫瘤,40歲以上者機會更多,可占52%,成年人患者惡性腫瘤的發病率為同年齡組正常人的5倍。根據作者統計國內資料,以鼻咽癌為最多,其次為肺癌乳腺癌胃癌等。

  6.其他

可有黃疸、肝大和肝功能異常、淋巴結腫大、雷諾現象、脾腫大,常可累及心、肺、泌尿生殖係統和中樞神經係統。

  二、診斷標準

  典型的皮肌炎診斷不困難。有典型皮疹、對稱性近端肌無力,再結合血清肌酶、肌電圖和肌活檢改變,即可做出診斷。目前多應用Bohan 1975年提出的標準:

  1.對稱性近端肌無力

可伴吞咽困難及呼吸肌無力。

  2.典型的皮膚改變

包括上眼瞼皮膚呈紫紅色伴眼眶周圍水腫;以及掌指關節和近端指間關節背側有紅色鱗屑樣皮疹(Gottron征)。

  3.實驗室檢查

血清骨骼肌酶活性升高,特別是肌酸激酶、穀草轉氨酶和醛縮酶。

  4.肌電圖異常

①低電位、短時限多相波;②纖顫電位、陽性棘波、插入電位延長;③安靜時高波幅異常放電等。

  5.肌肉活檢

典型肌原性損害。

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