小兒維生素B1缺乏病疾病病因
一、病因:
1.攝入不足 母乳中維生素B1的含量較牛乳低,母乳中的含量為16µg/ml,牛乳中的含量為 42µg/ml,但母乳中的維生素B1含量,對嬰兒的生長需要已足夠。如果乳母膳食中維生素B1的攝入量缺乏,則會引起母乳中的維生素B1不足,如不及時補充,此母乳喂養的嬰兒也將引起維生素B1缺乏症。
2.吸收障礙 如患有消化係統疾病,如慢性腹瀉、慢性痢疾、膽囊纖維化、腸道感染等疾病,均可減少維生素B1的吸收。肝、腎疾病將影響TPP的合成,造成維生素B1缺乏。維生素B1缺乏使胃液中酸度降低,從而在胃腸道中維生素B1複合物內的維生素B1釋放減少,影響了維生素B1的吸收。
3.維生素B1的需要量增加 兒童生長發育速度較快,需要量也相對較多;如小兒患結核、麻疹、水痘、肺炎以及高熱時,或患有如甲狀腺功能亢進等代謝率增加的疾病時,維生素B1的消耗增加,如此時未予及時補充,則造成維生素B1的缺乏。
4.遺傳代謝障礙 遺傳性維生素B1代謝與功能障礙,引起的維生素B1缺乏症,一般具有高度的家族性遺傳性疾病史,或父母近親結婚史。
二、發病機製:
維生素B1又稱抗腳氣病因子或抗神經炎因子,它是最早發現的維生素之一。維生素B1在高溫、特別是高溫堿性溶液中易被破壞,在酸性溶液中,穩定性較好。在體內硫胺素80%是以硫胺素焦磷酸鹽(TPP)的形式存在,10%是以硫胺素三磷酸鹽的形式存在,其餘的為硫胺素單磷酸鹽或遊離的硫胺素。在身體中硫胺素80%是以TPP的形式存在,它是丙酮酸氧化脫羧酶係的輔助因子,也是磷酸己糖氧化支路中轉羧乙醛酶的輔酶。因此維生素B1與糖代謝密切相關,其缺乏使糖代謝受阻,能量產生減少,會產生一係列的病理變化。
1.神經係統 尤其是末梢神經受損嚴重,髓鞘退化及色素沉著。中樞神經係統和周圍神經係統的神經纖維的髓鞘發育不良,因此表現為易激惹。重者神經軸被破壞,以坐骨神經及其分支受累較為常見,並且出現較早。其他如前臂神經等亦可累及。
2.心血管係統 由於能量缺乏,心肌無力,周圍血管平滑肌張力下降,小血管擴張。心髒擴張肥厚,尤以右心明顯。心肌水腫,其心肌纖維粗硬。血管充血,但組織結構正常。
3.組織水腫及漿膜腔積液 組織水腫多見於下肢,體腔漿液也可滲出。
4.肌肉萎縮 出現於受累神經支配的肌肉。鏡下可見肌纖維橫紋消失、混濁腫脹及脂肪變性。
5.消化係統 消化道平滑肌張力下降,影響胃腸蠕動,消化功能減弱。