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小兒選擇性免疫球...(小兒選擇性免疫球... )

別名：
小兒選擇性IgA缺乏症,小兒選擇性免疫球蛋白A缺陷
傳染性：
無傳染性
治愈率：
60%
多發人群：
兒童
發病部位：
免疫係統
典型症狀：
過敏性皮炎 胃腸道症狀 反複感染 免疫功能障礙
並發症：
萎縮性胃炎 皮肌炎 紅斑狼瘡
是否醫保：
是
掛號科室：
內科 兒科
治療方法：
藥物治療

小兒選擇性免疫球...是怎麼回事？

　　一、發病原因

　　病因尚不清楚，多數認為本病是由多種病因導致的一組綜合征，除遺傳因素外，環境因素亦很重要。

　　二、發病機製

　　本症的發病機製與普通變異性免疫缺陷病(CVID)相似，可為常染色體隱性遺傳或常染色體顯性遺傳，也可為散發性。第6對染色體上的MHC(人類為HLA)位點，特別是HLAⅡ的DR、DQ和DP位點氨基酸或表位的多態性與本病密切有關，與MHCⅢ的C4A或21羥化酶(CYP21)位點突變也有關聯。IgA缺陷病與第9對染色體上的PAX5基因突變可能有關，但還未得到確認。IgA1或IgA2亞類缺乏是由於第14對染色體的免疫球蛋白重鏈基因缺失所致。許多病例的TH細胞功能異常，B細胞得不到T細胞提供的有效輔助刺激信號，不能合成轉換IgA。已證實T細胞分泌的轉化生長因子-β1(TGF-β1)不足是原因之一。

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    孫紅斌 主任醫師
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