一、鑒別
免疫缺陷性疾病其特點均為反複感染,且可發生不常見的嚴重感染、感染持久不愈,治療效果不佳等等。體液免疫缺陷多見革蘭陽性菌感染,細胞免疫缺陷多見革蘭陰性菌、真菌、原蟲、病毒、分枝杆菌等感染;X線檢查在嬰兒期缺乏胸腺者提示細胞免疫缺陷或聯合免疫缺陷。本症屬體液免疫缺陷性疾病,應注意與其他體液免疫缺陷病相鑒別,如先天性低丙種球蛋白血症、嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血症及選擇性IgM缺乏症等。血清IgA定量測定,IgA<0.05g/L提示為IgA缺乏症,同時SIgA缺乏,而其他Ig正常;臨床表現相對於其他體液免疫缺陷病症狀較輕,部分患者可無症狀;嬰兒期反複呼吸道或胃腸道感染,並常伴過敏性疾病或自身免疫性疾病;其他體液免疫缺陷病一般預後嚴重,易致患兒早期死亡。