外陰平滑肌肉瘤疾病病因
一、發病原因：
1.主要來自外陰肌層的平滑肌細胞或外陰血管壁的平滑肌纖維，少數由外陰平滑肌瘤惡變而來。
二、發病機製：
外陰平滑肌肉瘤必須具備三大條件：
1.腫塊直徑≥5cm
2.核分裂象≥5/10HPF
3.浸潤性邊緣。
Nielsen等(1996)在這3個條件上增加了核中度～重度異型性，並認為4個條件中如有3個或以上符合為平滑肌肉瘤，如隻有2個條件符合則為不典型平滑肌瘤，1個或沒有符合的為普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建議凝固性壞死也應該放到診斷條件中。
正常平滑肌纖維呈長梭形，無橫紋。受自主神經支配，為不隨意肌，收縮緩慢、持久，有一個細胞核，呈長橢圓形或杆狀，位於中央，收縮時核可扭曲呈螺旋形，核兩端的肌漿較豐富。平滑肌纖維大小不一，一般長200μm，直徑8μm;小血管壁平滑肌短至20μm，而妊娠子宮平滑肌可長達500μm。平滑肌主要分布於血管、氣管、胃、腸等壁內。平滑肌纖維可單獨存在，絕大部分是成束或成層分布的。
本病中若用Masson染色，胞漿內肌原纖維呈紅色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特異性肌動蛋白SMA、肌肉特異性肌動蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均陽性，大部分結蛋白(desmin)、雌激素受體ER、孕激素受體PR陽性。亦可表現為調寧蛋白(calponinhl)、鈣結合蛋白(hcaldesmin)陽性。
有報道，腫瘤的複發與以下因素有關：腫瘤>5cm;切緣有浸潤;顯微鏡下顯示≥5分裂象/HP者。
