剝脫綜合征疾病病因
一、發病原因:
1.遺傳:雖然已有家族性XFS發病的報道,但遺傳方式仍然不清。同一血統發生XFS與慢性開角型青光眼的關係有關報道的結果不一。
2.感染:有人發現343對夫婦XFS的發生要比他們單獨生活時明顯增高。Ringvold發現在XFS眼標本中有30~50nm膜結合微粒,提示可能有病毒引起本病的可能。在這方麵有待進一步研究。
3.氣候:有人提出本病與陽光暴露有關。澳大利亞當地居民的XFS與紫外線的接觸關係密切。XFS的發生在巴基斯坦山區人群中似乎比低海拔人群中更常見。
二、發病機製:
1.發病機製:有關剝脫物的來源有以下兩種學說:沉著物學說認為剝脫物來自晶狀體前囊下的上皮細胞綜合而成,繼而沉著於晶狀體表麵。但在白內障囊內摘除術後,剝脫物仍繼續存在,說明晶狀體在形成剝脫物中不是主要的。亦有人提出剝脫物來自虹膜。因虹膜的前界膜、色素上皮層及血管壁上均有剝脫物。局部產生學說認為剝脫物來源於晶狀體囊的退行性變或晶狀體上皮細胞代謝異常而產生。隨著年齡老化,晶狀體上皮層的剝脫物逐漸經囊膜移向其表麵。也有人持剝脫與沉著同時發生的觀點。
2.XFS合並青光眼的發病機製:一般情況下,僅少數XFS患者可伴有青光眼,大多數經多年追蹤觀察也不伴發青光眼。XFS合並的青光眼常為開角型,前房深度正常。可能的機製為剝脫物和色素的結合堵塞了小梁網。另外,小梁細胞由於剝脫物質的產生和沉集而功能受損,但後者不是主要原因,因為在正常眼的小梁上有時也可出現廣泛的色素沉集。已經證實小梁網內有剝脫物遊離,Schlemm管有破壞,小梁網內有色素分子存在。XFS合並閉角型青光眼的發病機製:XFS合並閉角型青光眼一般十分少見或隻是巧合,大多數報道為散發病例,患病率為1.5%~3%。但XFS中的窄房角較常見。Wishart等在76例XFS的房角鏡檢查時,在73例青光眼中有32%的房角為周邊前粘連或房角關閉,全部病例小梁色素均增加。當色素有明顯不對稱時,青光眼的發生就更為常見。XFS的前房容量較對照組減小,推測可能是該病的一種原因或結果。