原發性嬰幼兒型青光眼疾病病因
一、發病原因：
1.雖然目前普遍認為原發性嬰幼兒型青光眼眼壓升高的機製是由於先天性因素導致虹膜角膜角發育異常，從而導致房水外流受阻，但迄今為止，關於虹膜角膜角分裂發育、分化異常、小梁發育異常以及如何產生此種異常等病理和發病機製的精確過程，仍未完全明了，還存在許多有爭論的問題。事實上，虹膜角膜角的形成、房角網狀組織的分化和Schlemm管的出現，經曆了十分複雜的生物發育過程，其中任何一個環節出了問題都可能發生房水外流不暢。
二、發病機製：
關於原發性先天性青光眼發病機製的有關理論。雖然目前人們已經普遍接受虹膜角膜角發育異常導致房水外流受阻是原發性先天性青光眼眼壓升高這種觀點，但是由於對正常房角發育、分化、分裂、特化的精確過程還沒有完全清楚，因此長期以來對確切的發病機製尚存在著各種不同的理論。較有代表性的理論歸納起來有以下幾種：
1.Barkan膜理論：
Barkan於1955年首先提出原發性先天性青光眼的發生是由於胚胎在發育的過程中中胚層的細胞重吸收不完全，殘留一層無滲透性的薄膜覆蓋在房角的表麵，阻礙了房水的外流，導致眼壓升高。隨後有人用掃描電鏡觀察也發現小梁網有一層連續的內皮層，正常的情況下胎兒在發育的最後幾周形成孔穴狀空腔，而原發性先天性青光眼則殘留而成為無滲透性膜。因此他們支持Barkan膜的存在是導致原發性先天性青光眼發病的原因這一理論。房角切開治療先天性青光眼這種手術方式就是根據這種理論而設計。目前對Barkan膜這種理論也有不同的看法，因為它不能完全解釋所有的現象。有的檢查未發現該膜的存在。另外，部分原發性先天性青光眼對房角切開的療效差。因此Barkan膜理論可能不是原發性先天性青光眼發病的惟一機製。
2.虹膜角膜角的中胚層萎縮不完全：
Mann認為原發性先天性青光眼是因為虹膜角膜角的中胚層萎縮不完全導致異常組織殘留，阻礙房水的外流從而引起眼壓升高。
3.虹膜角膜角的中胚層分裂不完全：
Allen、Burian、Braley等人指出虹膜角膜角的中胚層分裂不完全造成了房角的先天缺損。
4.虹膜角膜角的小梁組織細胞重排失敗：
Smalser和Ozanics對原發性先天性青光眼發病機製的解釋是，胚胎早期虹膜角膜角細胞在重新排列的過程中，中胚層錯誤地進入正常的小梁網，從而影響了房水的流出。隨後光鏡和電鏡的檢查發現原發性先天性青光眼葡萄膜小梁的結構發生改變且部分嬰幼兒和青年性青光眼患者Schlemm管的內皮細胞下有較厚的一層不定型物質，這些現象也支持這一觀點。
5.神經脊細胞發育受阻：
Johnston的研究表明，角膜間質層、內皮層、虹膜、睫狀體、鞏膜、小梁網和葡萄膜內層都來源於神經脊細胞。一旦起源於神經脊細胞的虹膜角膜角發育受阻，其結構就發生異常改變。
6.綜合理論：
由於上述任何單一種理論都不能完滿的解釋原發性先天性青光眼的發病機製。於是目前有人提出一種綜合的理論：原發性先天性青光眼的發生是由於起源於神經脊細胞的虹膜角膜角發育受阻，通過一種或多種的機製導致房水外流受阻塞;睫狀體和虹膜的高位附止到達小梁網上，造成對小梁網網孔的壓縮;另外小梁網的不同平麵發育異常，如Schlemm管的異常也可能是其中的原因。
總之，到目前為止關於原發性先天性青光眼的發病機製仍存在不同的觀點，其確切的原因將有待於進一步的深入研究。
