一、發病原因
確切病因不明,可能與先天發育或外傷導致神經麻痹繼發眼外肌的改變有關。
二、發病機製
1.先天因素 國內文獻(1985~2000)報道固定性斜視中先天性者約占80%。因此,固定性斜視大多為與生俱來的遺傳性疾病,另有一些病例是發生在生後早期,實際上是某一眼外肌麻痹後,拮抗肌高度攣縮的後果,屬於繼發性固定性斜視(consecutive strabismus fixus)。隨著年齡的增大,拮抗肌攣縮越來越顯著,眼球斜度也會越來越大,攣縮的肌肉最後失去彈性而呈纖維化狀態。最終角膜全部或大部分被遮蓋住,正前方隻露白色鞏膜或少許角膜。臨床上以固定性內斜視最多,其次固定性上斜視、固定性外斜視,固定性下斜視最少見。如為雙眼內直肌被條索狀纖維組織所代替,引起固定性內斜視;如雙眼外直肌為條索狀纖維組織所代替,引起固定性外斜視。同理上直肌或下斜肌纖維化引起固定性上斜視,下直肌或上斜肌纖維化引起固定性下斜視。國內有人曾收治2例先天性雙下直肌缺如的患者,表現為雙眼固定性上斜視,術中可見雙上直肌高度攣縮,部分呈纖維化條索。如果多條眼外肌纖維化則稱為眼外肌廣泛纖維化綜合征(general extraocular muscle fibrosis syndrome)。
2.後天因素 常見原因為頭顱外傷引起的展神經麻痹,日久內直肌攣縮引起條索狀纖維組織改變,形成固定性內斜視。此外還有一種發生在高度近視眼的固定性內斜視,多為單眼。由於患眼不能固視,開始時內斜較輕,以後逐漸加重,最終內直肌高度攣縮,形成固定性內斜視。高度近視合並固定性內斜視的原因至今尚不肯定,因其發病較晚故非先天異常所致,又因其外直肌肌電圖正常,也排除了外直肌麻痹引起內直肌攣縮的可能性。日本一學者認為可能與下列因素有關:①調節輻輳比例失調;②內直肌與周圍組織病變;③眼軸長可能與內直肌病變有關;④肌肉改變是全身肌肉、神經異常的一部分;⑤外直肌走行異常。Demer、Ruttun等認為病因是由於高度近視,後鞏膜葡萄腫與眶壁接觸,限製眼球運動所致。Bagolini則認為病因與外直肌受壓,引起毛細血管內皮變化、肌肉纖維化、結締組織增多有關。
國內文獻(1985~2000)報道的固定性斜視中,合並高度近視者53例,占44.17%,陳舊性的眼外肌斷離同樣可引起固定性內斜視、外斜視、上斜視或下斜視。Villaseca認為是由於雙眼展神經麻痹引起繼發性內直肌攣縮所致。Wilcox則認為是全身神經筋膜異常的一種,因眼外肌病引起內直肌攣縮所致。稻垣認為是由於內直肌周圍組織黏著、纖維化造成的。丸尾敏夫對患者進行肌電圖檢查發現外直肌EMG正常,且有的病例術後有一定的外轉功能。由此推斷內直肌的異常是主要病因。有人對此所做病理報道為:橫紋肌高度纖維化,變性萎縮,未見到顯示肌炎的炎性細胞浸潤及血管壁肥厚現象。