所謂癡呆,並非一個疾病單元,而是一個綜合征。許多種疾病,如:阿爾采默病癡呆、Pick病、帕金森病、Huntington舞蹈病、由內分泌、代謝障礙引起的癡呆(如Addison病、Cushing病、甲狀腺功能減退或亢進等)、由缺氧引起的癡呆(如一氧化碳中毒等)、由腦部感染引起的癡呆(如腦炎、腦膜炎、神經梅毒等)、其他如腦腫瘤、正常壓力腦積水等均可有癡呆的臨床症狀。另外,精神分裂症衰退型、老年期抑鬱症臨床表現的假性癡呆,均應注意與本病進行鑒別。
1.阿爾采默病癡呆 阿爾茨海默病發病緩慢,為隱襲性,病程呈慢性進行性惡化。早期無自覺症狀,對記憶力下降及智力缺損無認識能力,情感多表現淡漠、欣快,往往無神經係統局限性症狀及體征,在疾病進展之後可出現肌萎縮、肌陣攣等,較少出現局灶症狀。CT顯示對稱性腦溝變寬和腦室擴大,可與之鑒別。
在早期症狀鑒別較容易,而晚期時鑒別困難,特別是有少數患者為血管性癡呆與阿爾采默病癡呆二者混合,即混合性癡呆(MD),鑒別診斷難以進行。
一般來說,可以從以下幾個方麵鑒別:
(1)發病年齡:發病年齡VD比AD早,多在50~60歲發病。
(2)發病形式及經過:VD多數為緩慢起病,可有急性發病,特別是卒中發作時,症狀明顯加重,病程呈波動性、階梯性惡化。AD發病極緩慢,為潛隱性。
(3)早期症狀:VD早期自覺症狀明顯,如頭痛、眩暈、肢體麻木、記憶力下降、失眠等,往往伴有焦慮或抑鬱心境等。AD早期無自覺症狀。
(4)精神症狀:早期的癡呆症狀不同,AD對記憶力下降及智力缺損無認知能力,而VD有自知力,而且判斷力、理解力及抽象概括能力、人格均能較長時間保持良好。AD患者一般情感淡漠或欣快較多見,而VD早期多為情感脆弱,情緒不穩或情緒低落,晚期表現出情感失控(強製性哭笑)。有的患者出現幻覺妄想狀態。
(5)神經係統局限症狀及體征:VD早期可見腦血管病的定位體征,還可伴有帕金森症狀群、步行障礙、假性延髓性麻痹等,根據不同的病變部位出現不同的局灶症狀。AD早期往往無神經係統限局症狀及體征,在疾病進展之後可出現肌萎縮、肌陣攣等,較少出現局灶症狀。
(6)全身性疾患:VD多數合並高血壓、糖尿病、高脂血症等。AD則一般無特殊合並的疾患。
(7)CT所見:MID的CT可見多發性的中小型低密度區,Binswanger型腦病的CT可見腦室擴大,腦室周圍白質低密度區。AD的CT為對稱性腦溝變寬和腦室擴大,初期可無明顯改變,隨著病期進展而顯著。為了鑒別VD與AD,臨床上目前廣泛應用哈金斯基(Hachinski,1974)缺血指數評分表(HIS)。此表共由13項組成,判定方法簡便,總分相加,VD:總分在7分以上;AD總分在4分以下。
近年來,由Loeb等人加以修訂,為改良的局部缺血性評分表(1983)(山田通夫等,1988)。由6項組成,總分相加。VD:總分5~9分;AD:0~2分。根據屍體解剖發現,癡呆病例中有10%~15%同時存在腦血管病變和阿爾采默病的病變,為混合性癡呆,如果有證據表明二者同時存在,應該下兩個診斷,若腦血管病先於阿爾采默病,後者的臨床診斷往往不可能。
近年來,對癡呆病人進行相隔半年以上的重複CT或MRI檢查,發現了比首次進行的CT或MRI診斷為血管性癡呆,更多的混合性癡呆(程正易,1977)。
2.抑鬱症的假性癡呆 老年抑鬱患者常有類似癡呆的臨床表現,如記憶力與智力水平下降,被稱為假性癡呆。主要臨床表現是抑鬱症狀,對任何事物均無興趣,動作遲緩、少語、聲低外,有自殺意念及行為。VD的早期症狀也可見抑鬱心境,情感脆弱及焦慮不安。應注意鑒別,防止把假性癡呆誤診為VD癡呆,延誤治療時機。
其主要鑒別如下:
(1)發病:抑鬱症發病較快,家屬很快發現患者發病,可以描述出大致的發病時期。症狀進展快,從發病後就有治療的要求,從發病到診治的時期較短。VD發病緩慢,有較長期的早期症狀不被患者及家屬重視,但在明顯的合並症,如高血壓或腦血管意外的情況下,也可發生症狀惡化而引起重視,和抑鬱症相比,從發病到診治的間隔時間較長。
(2)情感變化:VD的早期症狀是情緒不穩,情感脆弱為主,情緒低落往往繼發於頭痛、頭暈、肢體麻木感及失眠等早期軀體症狀之後,程度較輕,多伴發輕度焦慮,一般無自殺觀念、企圖及行為。抑鬱症的主要臨床表現是抑鬱狀態。但患者自覺記憶力差,變傻了、笨了,什麼都不會幹了等等,詳細詢問可以查出有無用、無助及無望感等,對任何事物均無興趣,有輕生或自殺企圖及行為。
(3)認知功能及智能測查:在進行上述認知功能及智能測查時發現:抑鬱症患者強調其不會做、不肯認真合作進行測查,在測查的結果中出現明顯的不平衡特點,即容易的問題不會做,困難的問題回答正確,同一難易程度的不同題目,忽而正確,忽而錯誤。VD的患者一般進行測查比較合作、認真。測查結果與其癡呆的嚴重程度一致性高,同一難易程度的題目,正確或錯誤是比較穩定的,無不平衡的現象。
(4)神經係統局限性症狀及體征:抑鬱症患者如無合並其他神經係統疾病,一般無神經係統局限性症狀及體征,無夜間譫妄症狀,除動作遲緩,話少,聲低外,無其他軀體症狀。VD往往伴有神經係統局限症狀及體征,如偏癱、假性延髓性麻痹等,夜間譫妄也不少見。
(5)輔助檢查:應用各種輔助檢查進行鑒別,如腦電圖及腦地形圖、CT及MRI的異常結果可明顯提示VD的特異性改變,腦電圖的高振幅、銳波樣的α波、廣泛性α波、突發性慢波等;CT可見大小不等的低密度區的異常改變。而抑鬱症經常應用抑鬱量表及癡呆量表。記憶及智力測查工具加以鑒別,有一定的臨床價值。
(6)在進行鑒別診斷時,必須考慮到:高齡老人在抑鬱症時,也可能同時伴有高血壓或腦動脈硬化,甚至也可能伴有輕度腦血管性癡呆,因此給鑒別診斷帶來困難。在詢問病史中,既往有無抑鬱症或者短暫腦缺血、卒中發作史,以及治療的效果快慢等也是鑒別的診斷依據之一。
3.癡呆與老年期生理性健忘鑒別 癡呆,無論是血管性癡呆,還是阿爾采默病性癡呆,以及其他類型的癡呆,都是腦部疾病的病理性改變。老年期的健忘是年老增齡過程中發生的生理性改變,所以,癡呆是疾病的表現,有特定的病程經過,有較為明顯的起病和病程經過,如血管性癡呆呈現為階梯性進展的特點,起病有快有慢,而阿爾采默病性癡呆,為緩慢起病,進行性加重的病程。老年期健忘並非疾病,無病程經過可言。一般來說,隨著增齡,遺忘表現也會加劇。
癡呆的主要症狀,不僅有記憶障礙,還有逐漸加重的智力障礙,常有定向力障礙,還可伴隨各種精神病性症狀,如妄想及情感、意誌及行為障礙,常在晚期時,有明顯的人格改變及行為紊亂,生活不能自理,飲食起居常常需要有人照顧。
老年期健忘症除了記憶力下降外,並無智力障礙,更無精神病性症狀及定向力障礙,如無軀體疾病,生活自理及行為常可保持正常。
僅就記憶障礙而言,癡呆的記憶障礙,常常在晚期發生完全性的記憶喪失,不記得剛剛發生的事情。健忘的老人卻是記得發生了這種事,但部分內容回憶不起來,為部分性的記憶下降,常常在提醒後可以回憶起來。癡呆在發生遠記憶障礙後常可出現錯構或虛構,健忘的老年人無此症狀。癡呆是腦部疾病的表現,進行神經係統檢查及實驗室檢查,如頭顱CT或MRI等,多數可有陽性發現,老年期健忘多數各項檢查均為正常範圍,可加以鑒別。
4.其他
(1)正常壓力腦積水:此病的三大主征是:記憶力及智力下降、步態不穩及尿失禁。發病為亞急性、病程進展較快,CT可見腦室擴大,可予以鑒別。多數在中年發病,部分在老年期發病。與VD,特別是與Binswanger型腦病混合存在的病例,在臨床上鑒別十分困難。
(2)甲狀腺功能減退:這是內分泌障礙引起的癡呆,主要表現為:主動性缺乏、意誌減退、嗜睡,嚴重時可發生昏迷。多數伴有:共濟失調、眼球震顫、視神經萎縮、麵癱及聽力減退等神經係統症狀。檢查甲狀腺功能,如基礎代謝率、結合血清TRH、T3及T4等的結果及應用甲狀腺素治療有顯著療效,即可以鑒別。
其他內分泌、代謝障礙所引起的癡呆狀態與血管性癡呆的鑒別,在原則上與上述原則一致。總之,癡呆的發病原因通過詳盡的、可靠的病史資料、各項檢查結果初步確定,目前已開展的各種檢查技術,如CT、MRI、PET及SPECT等,給腦血管性癡呆的診斷及鑒別診斷提供了較為可靠的依據。