主要包括:早期症狀、局限性神經係統的症狀及體征,以及癡呆症狀。
1.早期症狀 潛伏期較長,一般不易被早期發現也不被重視。可分為兩種障礙:
(1)腦衰弱綜合征:據 ICD-10的分類,稱為器質性情緒不穩定(衰弱)障礙(ICD-10,1992)。
此種精神障礙可作為最早期的症狀出現,發生在腦動脈硬化的無症狀期,常伴情感脆弱、焦慮不安和抑鬱情緒。往往被誤診為神經衰弱。持續時間較長,甚至長達數年之久。在TIA發作之後,症狀會逐漸加重,此時期仍無明顯的局灶性神經係統體征。腦衰弱綜合征也可以在腦卒中發作的康複階段,較長期的,時輕時重的存在於腦血管病的全病程中。
其主要症狀:
①情感障礙:為典型症狀。表現為持續的情緒不穩定、情感脆弱、克製情感表達的能力明顯減弱,嚴重時表現情感失禁,控製不住情感反應。在無明顯的精神創傷或微弱的刺激之下,表現易傷感、易激惹、易怒。病人願意克製情感,但往往克製不住,為此感到很苦惱。
②各種軀體不適症狀:這些症狀常常作為病人診治的主體表現。
頭痛:全頭痛,緊箍感,以枕部、雙顳部、額部為主,轉頭、用力憋氣時加重。
頭暈:多在突然左右轉動頭部或後仰時出現,可能為椎動脈受壓,椎基底動脈暫時性腦缺血所致;眩暈,伴耳鳴及聽力減退者,可能為前庭動脈缺血引起。肢體麻木,走路向一側傾倒感,眼花,肌肉震顫等症狀也經常出現。
睡眠障礙:以失眠為主,入睡難,睡眠時間減少。少數病人白天昏昏欲睡。為此症狀焦慮不安,需服用催眠藥者不少見。
③輕度的注意力不集中、思維遲鈍、工作效率下降,主動性下降,記憶力下降,特別是學習新知識困難,近事遺忘較明顯。病人有自知力,有時伴焦慮症狀,有求治要求。
症狀輕度時,常不被重視。由於常合並有高血壓病,應進行神經係統以及實驗室的檢查,明確查到腦動脈硬化的證據,如眼底動脈硬化、頭顱CT的小梗死灶等。但無陽性神經係統的症狀及體征,也不能否定腦動脈硬化的診斷。
(2)輕度認知障礙:目前對此障礙尚有爭議。可以認為此種症狀發生在腦動脈硬化症的早期階段,認知障礙並未達到癡呆的嚴重程度。隨著腦動脈硬化症狀的好轉(側支循環的建立等原因),症狀也隨之明顯好轉。
主要特征為認知功能下降,表現在:
①記憶損害:表現在學習新知識、新事物時的困難,在給病人進行記憶測查時,可發現病人回憶詞彙或物體時,記憶力下降,主要為近記憶障礙。但由於患者自知力存在,則會竭力想方設法進行補償。生活自理能力、社交能力和理解、判斷能力可長期保持良好狀態。
②注意力障礙:不能集中注意力,表現為專注於某一項工作的能力下降。
③推理和抽象思維能力減低:表現為病人對出現的新事物、新情況的理解和反應能力降低,解決問題能力降低,主動參與社會活動的主動性下降。
④語言運用能力下降:表現為病人在與人進行語言交流時,理解力下降,主動交談時找不到合適的詞彙表達自己的思維,因此是一種表達性語言功能障礙,有時簡單的交談看不出異樣,較複雜的交流,或較長時間的交談,會發現病人在表達及理解語言的能力方麵均有輕度障礙,有時可出現選不出合適的詞彙時,以許多較詳細的敘述來代替專門的詞彙的現象。
⑤視覺空間功能障礙:病人不能完全正確的感知視覺空間的關係。對此症狀的確認,可以應用令病人畫幾何圖形的方法來檢查有無空間感知功能障礙。
輕度認知障礙可用定量化的認知評估作業量表進行評價及測查。常用的量表有神經心理學測驗、簡短精神狀態檢查等,可以用來判定異常及嚴重程度。
輕度認知功能障礙持續存在不得少於2周,必須排除存在有意識障礙,有的學者認為如果輕度認知障礙持續進行性惡化,應視為癡呆的早期症狀。但在確定為輕度認知障礙的當時,病人並未達到癡呆,與癡呆是有明確區別的。
2.局限性神經係統症狀及體征 此症狀及體征為腦血管病繼發的或後遺的腦損害神經症狀及體征。由於腦血管受損的部位不同,可出現不同的神經症狀及體征。一般來說,位於左大腦半球皮質的病變,可能有失語、失用、失讀、失寫、失算等症狀;位於右大腦半球的皮質病變,可能有視空間障礙;位於皮質下神經核團及傳導束的病變,可能出現相應的運動、感覺及錐體外係障礙,也可以出現強製性哭笑、假性延髓性麻痹症狀,也有時伴有幻覺、自語、緘默或木僵等精神病性症狀。大腦後動脈供血區發生障礙時,可產生同側偏盲、空間失認及自知力缺乏等(童啟進,1998)。
Binswanger型腦病時,不僅常有假性延髓性麻痹、動作遲緩、共濟失調、言語不清、伴抽搐及強製性哭笑等,還可有輕度錐體束征、錐體外係征或小腦症等。
大麵積腦梗死性癡呆多急性發病,病情嚴重,即便搶救存活者,大多數後遺嚴重的神經症狀及體征,如臥床不起、癱瘓、喪失生活自理能力,癡呆症狀也較為嚴重。
丘腦性癡呆由於伴發腦幹病變,可出現眼球垂直注視困難及其他中腦、腦橋症狀。但是運動症狀多不明顯。
一般來說,以上神經係統症狀及體征,在腦血管疾病反複發作後(特別是多發性腦梗死性癡呆),一次比一次加重,癡呆也逐漸惡化加重,從局限性癡呆直至全麵性癡呆。
3.癡呆
(1)近記憶障礙(早期):VD癡呆的早期核心症狀是記憶障礙,其中以識記障礙,近記憶障礙為主;晚期出現遠記憶障礙。記憶障礙的特征是:雖然出現記憶障礙,但在相當長的時期內,自知力保持良好,知道自己的記憶力下降,易忘記事情、拿東忘西,為了防止發生遺忘常準備有備忘錄,有的病人並為此產生焦慮或抑鬱情緒,要求治療。VD癡呆早期的另一症狀是說話囉嗦無主次,抓不住中心議題等現象(病理性贅述)。有的病人表現為提筆忘字,說話時忘記該選擇哪個合適的詞彙,而中途停頓(流利型失語)。此期病人雖然出現記憶障礙,但日常生活自理能力、理解力、判斷力以及對人接待及處理周圍事情的禮儀、習慣均保持良好狀態,人格保持較好,所以被稱為局限性癡呆或腔隙性癡呆(lacular dementia)。血管性癡呆作為腦血管疾病的結局,其病程的進展呈現明顯的波動性、階梯樣的病程。有時出現一個較長期的病情穩定階段,如果側支循環的建立,癡呆及記憶力障礙等症狀還會出現一定的好轉。
(2)精神障礙:在癡呆的進展過程中,一部分病人可產生精神病性症狀,如偏執症狀、被害妄想、關係妄想以及疑病妄想等。在記憶障礙的基礎上,還可以產生被偷竊妄想、貧窮妄想等。有的病人產生嫉妒妄想,性欲的複蘇也不少見。在妄想的支配下產生相應的意誌及行為障礙。在癡呆的發展過程中,情感活動也逐漸變化,從早期的情感脆弱、焦慮、抑鬱等情感障礙,逐漸發展為情感冷淡、無所謂、遲鈍、欣快,也可以發生情感失控、強製性哭笑等等。
隨著癡呆症狀的日漸加重,部分病人出現幻覺、妄想,定向力、認知功能也可有明顯減退,情感變得淡漠,意誌明顯減退,時有欣快或出現強製性哭笑。在行為及人格方麵也逐漸的發生相應的改變,如變得自私、吝嗇、收集廢物、無目的的徘徊,生活逐漸地變得不能自理,不知隨季節更換衣服,不知冷暖,不會料理家務,不認識家門而走失,發生問題的行為,如失火、跑水、大小便不能自理等等,不認識熟人,不認識親人,甚至不認識鏡中的自己……如發生腦卒癡呆症狀可急劇加重,晚期呈嚴重的全麵性癡呆狀態。多數患者伴有局限性神經係統症狀和體征,如假性延髓性麻痹、偏癱、失語、失認、失用、癲癇發作、尿失禁、錐體束征、錐體外係和小腦損害等症狀。
(3)多發性梗死性癡呆(multi-infact dementia,MID):本病是由於腦外部動脈(頸動脈或椎底動脈)硬化斑的微栓子或缺血引起大腦白質中心散發性多數小梗死灶所致,故命名為多發性梗死性癡呆。其病因是由於腦動脈硬化使腦動脈壁增厚、管腔狹窄,造成腦組織的供血不足、缺氧、出血和軟化灶。來自顱外動脈栓子則成為多發性梗死灶的主要原因。動脈粥樣硬化脫落的微栓子所致的微梗死隻導致短暫性缺血發作(TIA)或稱小卒中,並不引致癡呆。如果栓子造成的腔隙(lacuna)病變>0.5~1.5cm3,便會發展成癡呆。病理可見局限性或彌漫性腦室擴大,腦回變窄,大腦皮質或皮質下大小不等的軟化灶或出血灶。鏡下可見彌漫性神經細胞變性及神經膠質細胞增生,尤以血管周圍為著。此外精神障礙的發生還與其病前人格特征、遺傳素質、環境因素及機體當時的功能狀態等有關。
歐美國家統計本症的發病率比阿爾采木病低,僅占老年期癡呆的10%,但日本推測則高達50%~70%;在中國亦是MID多於AD。據上海資料,VD病人占精神病院住院病人的1%。
本病多發於50~60歲,40歲以上發病者漸趨增多,男性多見,起病較急。多數病人有高血壓、高血脂、腦動脈硬化、糖尿病及腦血管意外病史。呈階梯性惡化。
早期主要表現為類神經衰弱綜合征,也有的病人首先出現情緒變化(情緒不穩、脆弱及易激惹等)或人格輕度改變(好爭吵、神經過敏)。進而出現以近事記憶障礙為主的記憶障礙、情緒極為不穩定、激惹性增高,甚至可表現情感失禁(emotioneal incontinence)或強製性哭笑等。亦可見有抑鬱、焦慮及猜疑或嫉妒妄想等。但常能察覺到自身的一些障礙,有一定自知力,並努力加以彌補或主動求醫。與人接觸往往尚能保持一定的禮儀,故人格較完整。晚期自控能力喪失,對個人衛生不能自理、癡呆嚴重,人格衰敗,難以與阿爾采木病相區別。在進入晚期以前,盡管有理解能力等智能障礙,但其計算能力及批判能力等尚保持較好,被稱之為部分性癡呆或“網眼樣癡呆”。在腦血管意外發作後起病的,則可呈現意識模糊,伴有行為紊亂及幻覺、妄想等症狀,發作後可出現明顯的人格改變及智能障礙。一般來說,卒中發作1次,其人格或智能障礙加重1次。實驗室檢查腦電圖常呈明顯異常、腦脊液可有蛋白輕度升高、腦血流圖可見血管彈性差、阻力增大。MID病程以跳躍式加劇和不完全性緩解相交替的所謂階梯式進程為特點,病程可長達數年,甚至10年以上,多死於心、腎功能衰竭。
在多次卒中(包括腦血栓形成、腦出血和腦栓塞) 或由於一次大量腦出血後,迅速發生的精神障礙,稱急性腦血管病所致精神障礙。其臨床表現是以意識障礙、遺忘綜合征、精神病性症狀(幻覺、妄想等)及抑鬱或神經症樣障礙為主要表現。一般無智能障礙或僅有輕度智能障礙,約有半數病人可恢複到獨立生活的程度,預後較好。本病急性期治療主要針對腦血管意外進行,對卒中後遺症則可采用各種康複措施。
目前有許多種分類及診斷標準。根據ICD-10的診斷要點:診斷的前提是存在癡呆,認知功能的損害往往不平衡,故可能有記憶喪失、智能損害及局灶性神經係統體征和症狀,使診斷的可能性加大。對於某些病例隻有通過CT或最終實施神經病理學檢查才能確診。ICD-10指出有關特征有:高血壓、頸動脈雜音、伴短暫抑鬱心境的情緒不穩、哭泣或爆發性大笑、短暫意識混濁或譫妄發作、常因進一步的梗死而加劇。人格相對保持完整,但部分病人可出現明顯的人格改變,如淡漠、缺乏控製力或原有人格特點更突出。如自我中心、偏執狀態或易激惹。
中國精神疾病分類方案與診斷標準修訂版(CCMD-Ⅱ-R)中,規定的定義為:多在中老年起病,常以智能階梯性惡化為主要表現。係頸動脈內膜粥樣硬化致微栓子脫落,引起腦內動脈小分支梗死,因此病人可有短暫的腦缺血發作史,如一過性輕癱、失語或視力障礙等。腦組織有多個腔隙,梗死灶一般較小,CT檢查可見多個散在低密度區。
根據CCMD-Ⅱ-R的診斷標準,應符合腦血管病所致精神障礙的診斷標準。起病緩慢,病程波動或呈階梯性,但總趨勢是進行性的。首先應具備腦血管病的證據,如多次缺血性卒中發作、多次短暫性缺血發作,病程多在數月以上及局限性神經係統損害的體征。同時有以智能障礙為其主要的臨床表現,如智能缺損,且嚴重程度足以妨礙工作、學習和日常生活;短程記憶損害,對新近發生的事件常遺忘;抽象概括能力、判斷能力明顯減退或有高級皮質功能障礙,如失語、失用、失認、計算及構圖困難等;還可有明顯的人格改變。輔助檢查如頭顱CT與核磁共振成像顯示多發性腔隙灶、軟化灶、局限性腦萎縮與腦室擴大等。腦電圖常顯示局灶性慢波。