阿爾茨海默病性癡呆鑒別診斷
估計有60多種疾病可出現類似癡呆的臨床症相,其中有些是可治療或可逆的,因此鑒別診斷具有重要意義。
1.正常老化與AD
兩者關係存在爭議;多數學者認為二者有別。AD是一個獨立的疾病單元,有其病理生理基礎,不是正常的老化加劇。
2.老年人良性健忘症(Benign Senescent Forgetfulness,BSF)
現名年齡相關記憶障礙(age-associated memory impairment,AAMI);指老年人有健忘症狀而缺乏癡呆臨床證據,是一種正常或生理性非進行性大腦衰老的表現。AD記憶障礙主要涉及銘記困難,即學習新知識困難和不能保存記憶。而AAMI的記憶減退主要為記憶再現過程障礙,不能自如地從記憶庫中提取已保存的信息。如記不住人名、地點、電話號、郵政編碼,但經提示能回憶起來。病人對此往往感到負擔,或主動求醫或設法彌補而采用記筆記、請人提醒等辦法。AAMI與早期癡呆鑒別可能存在困難,因二者記憶減退存在某些重疊,需長期隨訪才能作出正確判斷。
AAMI診斷標準:
(1)年齡至少50歲。
(2)主訴日常生活中逐漸出現的記憶減退(如記名字困難、將東西放錯、忘記電話號)。
(3)記憶減退的心理測查證據,如公認的標準化測驗操作分比年輕人平均值至少低一個標準差。
(4)總的智力功能無損。
(5)無癡呆證據。
(6)現在和過去無任何可引起認知障礙的內科疾病、神經病或精神病,包括親精神藥物或其他藥物、或酒濫用。也無1h以上意識喪失的腦外傷史(引自Crook T,Bartus RT,Ferris SH等,1986)。
3.血管性癡呆(VD)
我國血管性癡呆較西方國家多見。應與AD相鑒別,鑒別要點見表6。
4.皮克病(表7)。
5.Creutzfelt-Jacob病(表7)。
6.帕金森病(PD)
是一種神經科常見病,長期隨訪約1/3患者發生癡呆。PD病人Mynert基底核也有病變,因此也有膽堿能功能低下,故PD可兼有皮質下及皮質癡呆特征。PD性癡呆是一種獨立疾病還是合並AD尚有爭議,鑒別診斷見表8。
7.Lewy小體癡呆
據報道本病並非少見,因病理可有老年斑,但無NFTs,易誤認為僅有老年斑的AD。該病是一種進行性癡呆,病程波動且較早出現幻覺等精神症狀,可與AD區別。常伴有明顯錐體外係症狀,因而臨床上很難與PD癡呆區別。該病特征性組織病理改變為大腦皮質和黑質有Lewy小體。對抗精神病藥錐體外係副作用十分敏感,可能反映黑質紋狀體多巴胺神經元缺損。
和AD病人一樣,新皮質ChAT也有廣泛脫失,尾核有多巴胺減少,PD也有類似改變。無癡呆的PD,Lewy小體主要在皮下區,皮質的ChAT呈中度減少。有癡呆的PD病人,Lewy小體在皮質,且皮質ChAT顯著減少。
8.正常壓力腦積水(normal pressure hydrocephalus,NPH)
又名隱性腦積水、低壓腦積水。多數病因不明,部分病例有腦出血、腦外傷或腦膜炎和腦血管病史。病理改變腦基底池和蛛網膜下腔蛛網膜增厚粘連,阻礙腦脊液從腦室流向矢狀竇,從而引起各種症狀。多在60歲左右發病,男女均可罹患。臨床主要表現為癡呆、步態不穩、尿失禁三聯征。亞急性起病,病程呈波動性,常在數月內達高峰。檢查腦室對稱性擴大,尤以側腦室前角明顯。腦室分流術可緩解神經精神症狀。
9.麻痹性癡呆
由梅毒螺旋體引起的一種慢性腦膜腦炎,呈逐漸發展和進行性病程。主要臨床相為進行性癡呆和人格改變。常有神經係統症狀,如阿羅瞳孔,血液康瓦反應和腦脊液膠樣金試驗往往呈陽性,新中國成立後這種病在我國已罕見。
10.抑鬱性癡呆綜合征
認知障礙病人可出現抑鬱症狀。Reding等(1985)報道轉到癡呆門診的病人,27%符合抑鬱診斷標準。他認為抑鬱和癡呆之間存在某種聯係:
①認知障礙病人可出現抑鬱反應;
②抑鬱和癡呆均可因卒中或PD而產生;
③癡呆症狀可酷似抑鬱症狀而誤診為情感性障礙;④抑鬱可伴有“癡呆”綜合征。抑鬱症初發於老年期並不少見。病人思維遲緩、對答緩慢、音調低沉、動作減少,可給人以“癡呆”的假象(也有稱之為“抑鬱型假性癡呆”)。所謂假性癡呆係指抑鬱性癡呆,即認知障礙可逆。雖抑鬱症起病較急並有明顯的起病界限,病前智能和人格完好,臨床症狀以情緒抑鬱為主,但仔細檢查可發現盡管他們反應遲緩,但仍有內容切題的應答。對抗抑鬱藥療效好,並無後遺人格或智能缺損。
與器質性癡呆不同。實際上抑鬱病人表現的認知障礙並無真假可言。這種病人用抑鬱性癡呆綜合征(dementia syndrome of depression,DSD)這個名稱似更確切。
DSD和AD的鑒別如下:
(1)與原發性癡呆相反,DSD起病和求醫間隔時間較短。
(2)DSD既往多有情感障礙病史。
(3)DSD病人有抑鬱心境和妄想者比AD多。
(4)AD病人行為衰退與認知障礙程度一致。
(5)DSD的睡眠障礙更重,常有早醒。
(6)DSD自知力保存,在鼓勵或提示下記憶測驗成績常有改進。
(7)AD病人表現有特征性言語貧乏,可伴有錯語症,DSD則否。
(8)結構性成像研究顯示,DSD病人也可出現腦密度減低及和癡呆病人類似的腦室/腦比值增大。但此發現的預後意義尚不清楚。
(9)DSD的功能性成像研究,如PET顯示不對稱的額葉代謝低下,左側較明顯,用抗抑鬱藥治療好轉後可恢複正常。此額葉代謝低下與AD雙顳葉代謝低下不同。
DSD的結局尚未確定,有報道44例DSD病人,經治療後都恢複了病前認知水平,8年後隨訪,89%出現AD。
11.AD與腦血管病可同時存在,
但一般本病不以卒中發作起病,早期可無偏癱、視野受損和共濟失調等體征;但晚期亦可能出現。如有證據表明本病與腦血管病同時存在,則應確定00.02阿爾采末病混合型的診斷。
12.功能性精神病
方雍生等(1990)報道160例符合DSM-Ⅲ-R診斷標準的AD病人早期症狀,56%(90/160)病人以功能性精神障礙為主,缺乏明確癡呆症狀,往往誤診為功能性精神病。其中躁狂狀態38例(24%),表現為情感高漲、激惹性增高、誇大妄想、暴食、性意向增強、愛管閑事。幻覺妄想狀態35例(22%),其中被害妄想19例,幻聽10例,被竊妄想9例,誇大妄想3例,嫉妒妄想2例。抑鬱狀態17例(11%),其中疑病8例,焦慮7例,言行遲緩5例,情緒低落4例,自責自罪3例。