阿爾茨海默病性癡呆症狀診斷
本病起病緩慢或隱匿，病人及家人常說不清何時起病。多見於70歲以上(男性平均73歲，女性為75歲)老人，少數病人在軀體疾病、骨折或精神受到刺激後症狀迅速明朗化。女性較男性多(女∶男為3∶1)。藺國憲(1988)報道36例，最年輕者36歲，平均發病年齡56歲，比文獻報道的發病年齡早。
病人外貌蒼老、皮膚幹燥多皺、色素沉著、發白齒脫、肌肉萎縮。可能表現得過分整潔、有條理、遵守紀律，也可能邋遢不拘小節，表情欣快或暴怒或呆板，行為動作幼稚愚蠢。當伴有記憶減退時，這些外觀特征可能表明為癡呆。早期多有輕度遺忘與個性改變如主觀任性、頑固遷執、自私狹隘等，常不被家人注意。少數病人情感淡漠、生活習慣刻板、情緒急躁、易與人爭吵或因輕微不適感與家人糾纏不休。繼而近事記憶明顯減退，理解、計算、判斷及分析綜合等智能活動明顯下降，精神功能日益衰退，難以勝任工作或家務勞動，甚至不能正確回答自己的姓名年齡、進食不知饑飽、出門後找不到家門、動作幼稚、收集廢紙雜物。常伴有睡眠節律顛倒，白天臥床、夜間活動。可見有抑鬱、欣快、淡漠或不穩定表現，可見有頂葉功能障礙的局灶性症狀如言語困難。可有片斷地迫害妄想、被竊或疑病妄想。部分病人在其病程中，可發生意識模糊或譫妄，稱為老年性譫妄，常因急性精神創傷，更換環境或軀體疾病所誘發。軀體方麵痛覺反應消失，神經係統檢查常無其他明顯性體征。腦電圖呈α節律減慢，CT檢查可見大腦皮質萎縮及腦室擴大。臨床表現最有特征的是典型皮質型癡呆綜合征，主要症狀敘述如下：
1.記憶障礙
是AD早期突出症狀或核心症狀。早期主要累及短程記憶，記憶保存(3min內不能記住3個無關詞)和學習新知識困難。不能完成新的任務，表現為忘性大，好忘事、丟三落四、嚴重時剛說的話或剛做過的事轉眼就忘，剛放下碗筷又要求吃飯。記不住熟人姓名、電話號、反複說同樣的話或問同樣問題。交談開始就忘了開頭說了些什麼，因此難以進行語言交流。東西常放錯或丟失，購物忘記付款或多次付款。凡事需別人提醒或自備“備忘錄”，即使如此也常出錯。常忘了回電話，忘記赴重要約會，表現社會性退縮。家庭主婦忘記關水龍頭或關煤氣，造成安全隱患。可出現似曾相識和舊事如新症，如遇路人熱情招呼。宛如親人，而熟人熟地卻感到陌生。疾病早期學習新知識、掌握新技能的能力減退，隻能從事簡單刻板工作。隨著病程進展，遠記憶也逐漸受累，記不住自己的生辰、家庭住址和生活經曆，嚴重時連家裏幾口人，他們的姓名、年齡和職業都不能準確回答。在記憶長河中隻剩下一鱗半爪的印跡。可出現錯構和虛構症。
一般病程在開始2～4年進展緩慢。有的病人發病早期對自己目前狀況尚有一定自知之明，知道自己記性不如從前。有的力圖掩飾或試圖彌補自己的記憶缺陷，有的則持否定態度或歸咎他人，“我的記憶好，沒有問題”、“我能記得多年前的往事”、“都是別人捉弄我，想貶低我，隻要他們離我遠點，就什麼事都沒有了”。
2.視空間和定向障礙
是AD早期症狀之一，如常在熟悉環境或家中迷失方向，找不到廁所在那兒，走錯自己的臥室，散步或外出迷途不知返而浪跡於街頭。畫圖測驗不能精確臨摹簡單立體圖，韋氏成人智力量表檢查視空間技能(如方塊造型)分值最低。時間定向差，不知道今天是何年、何月、何日，不知道現在是上午還是下午，因而可能深更半夜起床要上街購物。
3.言語障礙
病人言語障礙呈特定模式，其順序先是語義學出現障礙，表現為找詞困難，用詞不當或張冠李戴。說話冗贅不得要領，可出現病理性贅述。也可出現閱讀和書寫困難，繼之出現失命名能或命名性失語(能認識物體或能正確使用，但不能確切命名)。最初僅限於少數物品，以後擴展到普通常見物體命名。有報道早期AD病人波士頓命名測驗(Boston Naming Test)出現的差錯比MMSE多，提示命名困難可能較記憶減退早。神經病理學改變主要位於Wernicke區後部。經皮質的感覺性失語也很常見。言語障礙進一步發展為語法錯誤，錯用詞類，語句顛倒，最終音素也遭破壞而胡亂發音，不知所雲，或緘默不語。
4.失認
(感覺功能正常，但不能認識或鑒別物體)、失用(理解和運動功能正常，但不能執行運動)也頗常見 前者如不能識別物體、地點和麵容(麵容失認，Prosopaghosia，不能認識麵容)，不能認出鏡中的自我。另有一種失用：觀念性失用。表現為不能按指令執行正確完成係列動作，可以自發完成的動作，如穿衣，將裏外、前後、左右順序穿錯。進食不會使用刀、叉、勺或用手抓食或用嘴舔食。
5.智力障礙
智力包括既往獲得的知識、經驗以及運用這些知識和經驗，解決新問題，形成新概念的能力。智力活動與思維、記憶和注意力密切有關。記憶本身雖不屬於智力，但嚴重記憶障礙往往伴有智能缺損。AD病人是一種全麵性智力減退，包括理解、推理、判斷、抽象概括和計算等認知功能。AD病人思維能力遲鈍緩慢，不能進行抽象邏輯思維，不能區分事物的異同，不能進行分析歸納。表現思維缺乏邏輯性。說話常自相矛盾而不能覺察，例如“我同母親住在一起”，“她多大了？”“80多歲”。“那您呢？”“我82歲”，“那不是你和你母親年紀一般大？”“是的”。由於判斷力減退，盡管窗外雪花紛飛，卻堅持說“現在是盛夏”。有人對AD病人縱向觀察發現，MMSE每年平均約下降3分，個別病人智力衰退速度可能不同。
6.人格改變
有額、顳葉受累的病人常表現明顯的人格改變。可以是既往人格特點的發展，也可向另一極端偏離。如病人懶散、退縮、自我中心、敏感多疑、乖戾自私、不負責任、訓斥他人或罵人、言語粗俗、行為不顧社會規範、不修邊幅、不講衛生、藏匿物品、撿煙頭、拾破爛視若珍寶。可出現性脫抑製，不知羞恥，當眾脫光衣服或公開手淫，與病前判若兩人，令家人感到十分困擾。其中有些是繼發於人格改變，有的則是認知缺陷所致。這些症狀常在疾病中期出現。但人格改變並非必然，在精心看護下，病人可能很隨和溫順，人格改變可能並不突出。
7.進食、睡眠和行為障礙
病人食欲常減退，約半數病人正常睡眠節律紊亂或顛倒。白天臥床，晚上到處活動，騷擾他人。EEG顯示REM睡眠潛伏期長，慢波睡眠減少。病人的動作重複刻板、愚蠢笨拙，如反複關閉抽屜，無目的地把東西放進拿出，反複轉動門鎖，玩弄衣扣或回避交往，表現退縮、古怪、糾纏周圍人，不讓家人走開。
8.災難反應(catastrophic reaction)
指由於主觀意識到自己的智力缺損，卻極力否認。進而在應激狀況下產生繼發性激越。例如為掩飾記憶力減退，病人用改變話題，開玩笑等方式轉移對方注意力。一旦被人識破、揭穿或對病人生活模式幹預，如強迫病人如廁、更衣，則不堪忍受而誘發“災難反應”，即突然而強烈的言語或人身攻擊發作，護理人員往往誤認為病人忘恩負義與非難，使家人備感困惑和沮喪。此反應的終止和發作往往都很突然。
9.夕陽綜合征(Sundowner syndrome或Sundowning)
見於過度鎮靜的老人。當感染外傷、環境改變或外界刺激減弱，如在光線暗淡的黃昏，人物景象不易辨認時發生。其特征為嗜睡、精神錯亂，共濟失調或意外摔倒。精神藥物(如鎮靜安眠藥)不能耐受。軀體病也可誘發夕陽綜合征。此時癡呆與譫妄共存，導致認知功能急劇衰退。一旦軀體疾病好轉，認知功能也漸趨平穩。
10.Klüver-Bucy綜合征(KBS)
有報道發生率可高達70%，是一種與顳葉功能有關的行為異常，與動物切除雙側顳葉的KBS類似。例如視覺認識不能，不能識別親人麵貌或鏡中的自我。用口探索物體(口探索症)，也可表現為強迫性咀嚼口香糖或抽煙，以及用手撫弄、觸摸眼前物體和食欲過度、隨便亂吃。
11.Capgras綜合征
是一種特殊的妄想觀念，不認識自己親人而認為是騙子頂替冒充。約30%出現妄想，多為非係統的偷竊、被害、貧困和嫉妒內容。也可出現持續的係統妄想，認為居室不是自己的家，家人策劃拋棄他，往往因此造成家庭和護理重重困難。可出現錯認。把熒光屏的人像、照片和鏡中人誤認為真人並與之對話。約10%病人有聽幻覺，病人聽見說話聲或與“人”對話。13%有幻視，多出現在傍晚，常為小人如兒童、矮子。有時這些小人來自電視熒屏。應警惕幻覺可能為重疊於癡呆的亞急性譫妄症狀。情感淡漠是早期常見症狀，約40%～50%病人可出現曆時短暫的抑鬱心境，經勸導或改善環境常可獲得緩解。嚴重而持續的抑鬱不多見。也可出現欣快、焦慮和激惹。神經係統可能伴有肌張力增高、震顫等錐體外係症狀，也可出現伸趾、強握、吸吮等原始反射。晚期可見癲癇樣發作。
12.AD各期臨床的表現
(1)第1期或早期(1～3年)：學習新事物困難，遠記憶輕度受損;空間定向障礙，複雜結構視空間技能差;詞彙少，失命名能;表情淡漠，偶爾激惹;情感悲傷，有些病人有妄想;運動係統正常。EEG檢查正常;CT/MRI檢查正常;PET/SPECT顯示兩側後頂葉代謝低下/灌注低下。
(2)第2期或中期(2～10年)：遠近記憶嚴重受損;簡單結構視空間技能差，空間定向障礙;流暢性失語;計算不能;觀念運動性失用;淡漠或激惹;某些病人有妄想;煩躁不安，踱來踱去。EEG檢查背景節律緩慢;CT/MRI檢查正常或腦室擴大，腦溝增寬;PET/SPECT顯示雙頂和額葉代謝低下/灌注低下。
(3)第3期或晚期(8～12年)：智力嚴重衰退;肢體強直，屈曲體位;大小便失禁。EEG呈彌漫性慢波;CT/MRI見腦室擴大，腦溝增寬;PET/SPECT示雙頂和額葉代謝低下/灌注低下。
由於AD病因未明，臨床診斷仍以病史和症狀為主，輔以精神、智力和神經係統檢查，確診的金標準為病理診斷(包括活檢與屍檢)。應注意的是既不要漏診，也不要誤診。
AD的臨床診斷可根據以下幾點：
①老年期或老年前期發生的進行性認知障礙。
②以記憶尤其是近記憶障礙、學習新知識能力下降為首發症狀，繼而出現智力減退、定向障礙和人格改變。
③體檢和神經係統檢查未能發現腫瘤、外傷和腦血管病的證據。
④血液、腦脊髓液、EEG及腦影像學檢查不能揭示特殊病因。
⑤無物質依賴或其他精神病史。
中老年人有人格改變者應慎重考慮癡呆的可能。如病人主訴遺忘及智力活動減退者應引起注意，對隱瞞認知缺陷而回避、否認和辯解者也應高度警惕。
既往診斷AD多用排除法，而今診斷標準的完善，根據家人提供詳細病史和典型表現，臨床診斷正確率與病理診斷比較可高達85%。加上各項心理測查、實驗室檢查，正確率可達90%。
診斷標準有WHO的ICD、APA的DSM和我國CMA的CCMD診斷標準外，各國標準基本類似，而美國國立神經病學及語言障礙和卒中研究所(NINCDS)和AD及相關疾病協會(ADRDA)聯合製訂的AD診斷標準獨樹一幟，分為“可能的”(probable)、“可疑的”(possible)及“肯定的”(definite)三級診斷。雖較詳盡，但實用性較差，除美國應用較多外，通常隻作科研的診斷標準。讀者可參閱ICD-10的AD診斷要點。
附：CCMD-2-R診斷標準。
1.阿爾采末病(Alzheimer病)(290;F00)
(1)符合腦器質性精神障礙的標準。
(2)起病緩慢，以逐漸加重的癡呆為主要臨床症狀，病情發展雖可暫時停頓，但不可逆。
(3)需排除以下疾病：
①腦血管病等其他腦器質病變所致的癡呆。
②抑鬱症等精神障礙所致的假性癡呆。
2.阿爾采末病，老年前期型(290.1;F00.0)
①符合阿爾采末病的診斷標準。
②起病年齡在65歲以下。
③病情惡化較快，可較早出現失語、失寫、失讀和失用等症狀。
阿爾采末病(Alzheimer病)，老年型(290.0.290.2;F00.1)：
①符合阿爾采末病的診斷標準。
②起病年齡已滿或超過65歲。
③病情緩慢加重，早期以記憶障礙為主要表現。
3.阿爾采末病(Alzheimer病)，非典型或混合型(290.8;F00.2) 符合阿爾采末病的診斷標準，但臨床症狀不典型，或同時合並腦血管病。
4.阿爾采末病(Alzheimer病)，其他型(290.8;F00.9) 符合阿爾采末病的診斷標準，但不完全符合上述3型的診斷標準。
