多灶性運動神經病鑒別診斷
一、鑒別
1.與慢性吉蘭-巴雷綜合征(CIDP)的鑒別 二者的神經活檢病理均表現為髓鞘脫失和施萬細胞增生,神經電生理檢查均有神經傳導速度的改變,對免疫抑製藥尤其是環磷酰胺和靜脈注射免疫球蛋白反應良好,二者容易混淆。
但CIDP臨床上有客觀而持久的感覺障礙,MMN的感覺症狀少且輕微。MMN可有腱反射活躍和肌束顫動,而CIDP無此體征。CIDP的腦脊液蛋白升高明顯而持久,MMN多正常或輕微升高。CIDP對潑尼鬆反應良好,而MMN多對潑尼鬆治療無效。抗GM1滴度升高常見於MMN,很少見於CIDP。神經活檢CIDP有明顯的炎細胞浸潤,而MMN無。
2.與肌萎縮側索硬化症(ALS或SMA)的鑒別 MMN有時因有明顯的肌無力和肌萎縮伴肌束顫動,腱反射亢進,容易與ALS或SMA混淆。運動神經活檢發現脫髓鞘改變及IVIG試驗性治療有效支持MMN,磁共振光譜有皮質乙酰天冬氨酸缺失及運動皮質磁刺激發現中樞運動傳導損害提示ALS。