多灶性運動神經病症狀診斷
一、症狀
1.起病隱匿，少數病人可為急性或亞急性起病。好發年齡為20～50歲，男性多見，男女比例為4∶1。
2.其中90%的患者以肢體遠端起病，且主要累及上肢，早期以肌無力為主，雙側可不對稱，分布的區域多與橈神經、尺神經和正中神經支配的範圍一致，晚期可出現肌萎縮。2/3的患者可有肌束顫動和肌肉痙攣。
3.少數病人可有一過性的肩部疼痛和輕度的感覺異常，但無肯定和恒定的感覺障礙。
4.腱反射多正常或減弱，偶見腱反射活躍。無錐體束征。腦神經和呼吸肌受累罕見。
5.神經肌電生理檢查顯示其特征性的改變為持續性、多灶性、部分性運動傳導阻滯。後者是指在肢體的近端和遠端選擇兩點，分別刺激運動神經，所產生的複合肌肉動作電位的幅度和麵積降低，下降幅度多大於20%，有時可高達70%以上，且不伴異常短暫分散相。傳導阻滯可同時發生於多條周圍神經或同一條神經的不同節段。在尺神經、正中神經和橈神經容易檢測到傳導阻滯。
6.實驗室檢查有血清肌酸激酶(CK)輕度增高，少數患者腦脊液蛋白可有一過性輕度升高。20%～84%的患者血清抗神經節苷脂(GM1)抗體陽性。國內報道6例，血清GM1抗體明顯升高4例，另2例輕度升高。
二、診斷
依據本病主要臨床特點，當患者表現為以周圍神經分布的慢性進行性肌無力、肌萎縮，症狀左右不對稱，以肢體遠端受累為主，沒有或有很輕的感覺症狀時，應想到MMN的可能，確診必須做神經電生理檢查，本病的特征性發現是1根或多根運動神經局灶性傳導阻滯而相應神經的感覺傳導檢查正常，其他異常如遠端潛伏期和F波潛伏期的輕度延長，傳導速度的輕度減低，不正常的時間離散等在運動神經上也常見到，對診斷有一定的價值。
神經電生理檢查發現部分運動神經傳導阻滯而感覺神經正常，是診斷MMN的必要條件。血清抗神經節苷脂GM1抗體的升高對診斷有幫助。
