小兒α-地中海貧血鑒別
1、血紅蛋白H病
本病須與β-地貧、紅細胞GbPD缺陷症、黃疸型病毒型肝炎、HS和缺鐵性貧血鑒別。
1)β-地貧:
β-地中海貧血(簡稱β-地貧)是由於β-珠蛋白基因上多個位點突變導致肽鏈表達失衡而產生的單基因遺傳血液病(如Codon41-42,IVS-2nt654,TATA box nt-28等),是我國南方發病率較高的遺傳病之一。基因診斷即可確診。
2)黃疸型病毒型肝炎:
本病黃疸少見,黃疸輕至中度,輕度肝、脾腫大,切脾後黃疸不消退。肝功能檢查即可確診。
3)缺鐵性貧血:
缺鐵性貧血(iron deficiency anemia, IDA)是由於體內缺少鐵質而影響血紅蛋白合成所引起的一種常見貧血。在紅細胞的產生受到限製之前,體內的鐵貯存已耗盡,此時稱為缺鐵。這種貧血特點是骨髓、肝、脾及其他組織中缺乏可染色鐵,血清鐵濃度和血清轉鐵蛋白飽和度均降低。典型病例貧血是屬於小細胞低色素型。
2、Hb Bart’s胎兒水腫綜合征
與新生兒同族免疫性溶血所致胎兒水腫鑒別,臨床特征肝腫大比脾腫大明顯,特征性紅細胞形態及Hb電泳主要Hb為Hb Bart’s,以此即可鑒別。