小兒α-地中海貧血並發症
小兒α-地中海貧血可並發嚴重的慢性溶血性貧血,可發生溶血危象,重度貧血,骨骼改變,有庫氏麵容,脾腫大明顯,需依靠輸血維持生命。黃疸、感染和(或)藥物可加重溶血,可合並膽石,有高間接膽紅素血症,重症胎兒可死於宮內或娩出後短期內死亡。全身重度水腫,腹水等。生長發育停滯,常並發支氣管或肺炎,並發含鐵血黃素沉著症,造成髒器損害,並發心力衰竭、肝纖維化、肝功衰竭等。
溶血危象:見於急性溶血,可有嚴重的腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰,隨後麵色蒼白和黃疸,是由於溶血產物對機體的毒性作用所致,更嚴重者有周圍循環衰竭。由於溶血產物引起腎小管細胞壞死和管腔堵塞,最終導致急性腎功能衰竭。
脾腫大:脾大是重要的病理體征。在正常情況下一般摸不到脾髒,如仰臥位或側臥位能摸到脾髒邊緣應認為脾髒腫大。脾髒體積增大是脾髒疾病的主要表現。