小兒法洛四聯症鑒別
小兒法洛四聯症TOF尚需與下列先天性心髒病鑒別診斷。
1、完全性大血管錯位(completetranspositionofgreatbloodvessels)
青紫出現得更早、更明顯,常在一出生即出現嚴重青紫,生後1~2周可發生充血性心力衰竭。X射線示肺充血,心影擴大呈蛋形。心電圖示重度右心室肥厚或左、右心室肥厚。
2、室間隔缺損
輕型或無青紫的TOF常易與單純性VSD混淆。較大的室間隔缺損伴肺動脈高壓時,B超檢查兩者均有前連續中斷,心室水平右向左分流,但較大的室間隔缺損伴肺動脈高壓者左心室明顯擴大,主動脈寬度正常,肺動脈多增寬,而主動脈騎跨不明顯。
室間隔缺損體征:心尖搏動增強並向左下移位,心界向左下擴大,典型體征為胸骨左緣Ⅲ-Ⅳ肋間有4-5級粗糙收縮期雜音,向心前區傳導,伴收縮期細震顫。若分流量大時,心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓,肺動脈瓣區有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音,原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。
3、右心室雙出口伴肺動脈狹窄
(doubleoutletofrightventriclewithpulmonarystenosis)臨床症狀與TOF極相似,但本病一般無蹲踞現象。X射線檢查顯示心影增大,心血管造影可確診。右心室雙出口與法洛四聯症主要鑒別點為主動脈瓣與二尖瓣前葉無解剖連接,是法洛四聯症與右心室雙出口的主要鑒別點。
蹲踞現象是一種特殊的強迫體位,多見於先心法洛四聯症的患兒。表現為患兒行走或遊戲時候,出現雙腿屈曲、蹲下片刻的特殊體位,後又恢複正常行走,蹲踞反複出現。
采取蹲踞等體位,壓迫了局部(腿部)的靜脈血管,使下肢低含氧的血液暫緩回流到心髒減輕心髒負荷;同時因下肢的股動脈也被扭曲,流向下肢的動脈血阻力增高,使全身動脈壓力增高,於是,含氧量低的右心室血液流向含氧量高的左心室減少(也就是分流減少,分流是因為間隔缺損造成的),然後更多的右心室血就可經肺動脈到肺交換氣體,獲取氧氣,使機體缺氧情況有所改善。所以蹲踞是先心病兒的一種自發保護動作。同時可以幫助父母更早的發現病情和醫生的臨床診斷。
4、肺動脈瓣狹窄
臨床表現與輕型或無青紫的TOF相似,但雜音的位置較高,於胸骨左緣第2肋間聞及粗糙收縮期雜音。X射線檢查顯示心影增大,肺動脈總幹有狹窄後擴張。心電圖示右心室重度肥厚,有高尖P波。
5、法洛三聯症(trilogyofFallot)
包括房間隔缺損、肺動脈狹窄、右心室肥厚。出現青紫較晚,有時在數年後,蹲踞不常見。胸骨左緣第2肋間的噴射性收縮期雜音時限較長,伴明顯震顫,P2分裂。X射線檢查除顯示右心室增大外,右心房也明顯增大,肺動脈段凸出,無右位主動脈弓,肺血正常或減少。心電圖見高大P波。