一、鑒別：
本病征須與心源性肝淤血、肝硬化和肝小靜脈閉塞病等相關疾病相鑒別。
1、急性肝炎。急性型BCS須與急性肝炎區別：
(1)急性BCS腹痛劇烈，肝髒腫大和壓痛均非常明顯，而且頸靜脈充盈，肝頸回流征陰性。
(2)腹水的出現和增長速度以及下肢水腫與肝功能變化不成比例。
(3)患者沒有病毒性肝炎或肝毒性藥物或毒物接觸史，病毒性肝炎的病原學檢查大多陰性。
(4)肝活檢不是氣球樣變嗜酸性變和點狀壞死，而是小葉中央帶的出血性壞死伴肝竇明顯擴張，各級肝靜脈血栓形成。
(5)血管造影可將二者明確區別開來。
2、急性重型肝炎(暴發性肝炎)。以下幾點有助於急性重型肝炎和暴發型BCS的區別：
(1)暴發型BCS可以肝髒不縮小或縮小不明顯，並伴有脾髒的迅速增大和頸靜脈明顯充盈。
(2)BCS時ALT、AST和血清膽紅素均明顯升高，沒有酶疸分離現象。
(3)BCS時病毒性肝炎有關的病原學檢查大多陰性。
(4)BCS時肝活檢見肝內呈片狀出血性壞死，累及肝腺泡各帶，各級肝靜脈可見附壁血栓。
(5)及時血管造影可明確診斷。
3、肝硬化。亞急性或慢性BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。因此，確定病人是否有BCS存在對治療方法的選擇至關重要。鑒別方法有：
(1)BCS大多沒有急性肝炎病史，即使病程中曾有黃疸也大多伴有腹水。
(2)體格檢查是鑒別肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化時，腹壁靜脈以臍部為中心呈離心性排列，引流方向也呈離心性。BCS時，在下胸部、兩肋和腰背部出現靜脈曲張，MOVC時血流方向由下向上，單純肝靜脈阻塞時血流方向由上向下，下肢水腫伴有潰瘍形成，色素沉著或靜脈曲張者支持MOVC。
(3)肝靜脈和(或)下腔靜脈造影和肝活檢可以明確診斷。
4、亞急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化，肝活檢無助於二者的鑒別，但後者有長期右心衰或縮窄性心包炎的病史和證據，隻要仔細檢查心髒和側支循環體征，鑒別診斷多無困難。
