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小兒巴德-吉亞利...(小兒巴德-吉亞利... )

別名:
小兒Budd-Chiari綜合征,小兒Chiari綜合征,小兒Rokitansky綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
小兒
發病部位:
血液血管
典型症狀:
肚子疼 脾腫大 腸出血 肝功能衰竭
並發症:
肝硬化 脾功能亢進
是否醫保:
掛號科室:
兒科 肝膽外科 血管外科
治療方法:

小兒巴德-吉亞利...有哪些症狀?

  一、症狀:

  1、好發人群。嬰兒至老年均可患本病征,男女發病率大致相等。

  2、臨床治療分型。主要根據病變部分知道臨床分型。

  (1)A型為局限性下腔靜脈阻塞。

  (2)B型為下腔靜脈長段狹窄或阻塞。

  (3)C型為肝靜脈阻塞。

  3、特征性症狀。

  (1)腹痛。主要表現為突發型急性腹痛,可見腹部迅速膨脹。

  (2)腹水。患者可出現大量腹水,伴隨有肝區脹痛不適,影像學檢查可見有肝髒腫大。但肝頸靜脈回流征陰性,血壓低,小便少,血磺溴酞鈉(BSP)瀦留,轉氨酶上升。

  (3)胃腸道反應。由於病變部位不同,部分患者可有消化道症狀出現,如惡心、嘔吐、腹瀉等。亦有患者體格檢查時發現黃疸。

  (4)嚴重患者大部死於循環失常、肝功能衰竭或胃腸出血等急性並發症,臨床上應引起注意。

  4、慢性BCS時,症狀發生較慢,可有黃疸,脾腫大,蜘蛛痣。

  5、其他症狀。主要以肝髒功能損害為主,如凝血障礙、激素滅活降低導致激素水平升高、DIC等。

  二、診斷:

  1、本病征主要以肝功能損害為主。

  2、出現臨床特征性症狀可做初步考慮本病征。

  3、確證需結合實驗室檢查和輔助檢查結果。

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    蘇詒英 主任醫師
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