一、症狀:
1、好發人群。嬰兒至老年均可患本病征,男女發病率大致相等。
2、臨床治療分型。主要根據病變部分知道臨床分型。
(1)A型為局限性下腔靜脈阻塞。
(2)B型為下腔靜脈長段狹窄或阻塞。
(3)C型為肝靜脈阻塞。
3、特征性症狀。
(1)腹痛。主要表現為突發型急性腹痛,可見腹部迅速膨脹。
(2)腹水。患者可出現大量腹水,伴隨有肝區脹痛不適,影像學檢查可見有肝髒腫大。但肝頸靜脈回流征陰性,血壓低,小便少,血磺溴酞鈉(BSP)瀦留,轉氨酶上升。
(3)胃腸道反應。由於病變部位不同,部分患者可有消化道症狀出現,如惡心、嘔吐、腹瀉等。亦有患者體格檢查時發現黃疸。
(4)嚴重患者大部死於循環失常、肝功能衰竭或胃腸出血等急性並發症,臨床上應引起注意。
4、慢性BCS時,症狀發生較慢,可有黃疸,脾腫大,蜘蛛痣。
5、其他症狀。主要以肝髒功能損害為主,如凝血障礙、激素滅活降低導致激素水平升高、DIC等。
二、診斷:
1、本病征主要以肝功能損害為主。
2、出現臨床特征性症狀可做初步考慮本病征。
3、確證需結合實驗室檢查和輔助檢查結果。