小兒混合性結締組織病鑒別
1.重疊綜合征(overlapping syndrome)
是指同一個患者同時或先後患有明確2種或2種以上結締組織病的重疊,因此與MCTD明顯差別。盡管MCTD臨床上有多種病的重疊症狀,但它有其自身的診斷標準和特點。此類病例症狀需同時符合兩種疾病以上的診斷標準,且無高效價的抗nRNP抗體。 重疊綜合征臨床表現為同一時期內並存兩種以上風濕性疾病,如係統性紅斑狼瘡與結節性多動脈炎並存,係統性紅斑狼瘡與係統性硬化症並存,幼年型類風濕性關節炎除有嚴重關節炎和皮下小結外,還有抗核抗體陽性和血管炎,即與係統性紅斑狼瘡並存。此外,係統性硬化症也可出現抗核抗體陽性、嚴重關節炎、白細胞減少、溶血性貧血等。本綜合征的預後較單一的風濕性疾病要差。同時還取決於哪兩種病的重疊。與MCTD相比,MCTD的5年存活率為93%,而重疊綜合征的存活率僅為53%。
2.係統性紅斑狼瘡
紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,發病緩慢,隱襲發生,臨床表現多樣、變化多端一種涉及許多係統和髒器的自身免疫性疾病,由於細胞和體液免疫功能障礙,產生多種自身抗體。可累及皮膚、漿膜、關節、腎及中樞神經係統等。顴部蝶形紅斑、腎髒累及多及程度重,抗dsDNA、抗Sm抗體陽性,LE細胞陽性率高,罕見灌木叢型甲皺毛細血管異常,手麵罕見腫脹和手指硬化可與混合性結締組織病鑒別。
3..硬皮病
硬皮病是一種全身性結締組織病。病因與遺傳和免疫異常有關,多發於育齡婦女。其病變特點是膠原增生,炎症細胞浸潤,血管堵塞,缺血性萎縮,免疫異常。臨床表現為硬皮、雷諾現象、關節痛和內髒損害。本病皮膚硬化不僅局限於麵、手部,臂、頸和軀幹部亦可累及,ANA熒光核型除斑點外尚可見著絲點型,抗nRNP抗體陽性率低,且為低效價,對皮質類固醇的效應亦較差,可予鑒別。
4..皮肌炎或多發性肌炎
皮肌炎是一種皮膚和肌肉的彌漫性非感染性炎症疾病。皮膚發生紅、水腫,肌肉發生炎症和變性引起肌無力,疼痛及腫脹。可伴有關節,心肌等多種器官損害。混合性結締組織病尚具有皮肌炎外若幹紅斑狼瘡和硬皮病特征,血清高陽性率和高效價抗nRNP抗體可予區別。