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慢性進行性舞蹈病(慢性進行性舞蹈病 )

別名：
Huntington 病,大舞蹈病,亨廷頓病,Huntington舞蹈病,遺傳性舞蹈病
傳染性：
無傳染性
治愈率：
40%
多發人群：
所有人群
發病部位：
顱腦
典型症狀：
煩躁不安 抑鬱 共濟失調 認知功能障礙
並發症：
遺傳性痙攣性截癱 耳聾
是否醫保：
是
掛號科室：
神經內科
治療方法：
病因治療、對症治療

　慢性進行性舞蹈病檢查

　一、檢查

　　腦脊液可發現γ-氨基丁酸水平下降。

1.遺傳學檢測

是確診重要手段，PCR法檢測IT5基因中CAG重複拷貝數，正常人不超過38個拷貝，患者在39個以上，至今未發現重疊現象，陽性率高，隻需檢測患者本人，可作到疾病症狀前診斷和產前診斷等。

　　2.腦電圖

可有彌漫性異常，無特異性。主要為低波幅快波，尤其額葉明顯，異常率占88.9%。α活動減少或無，波幅降低。視覺誘發電位波幅降低，但首波部分潛伏期正常。患者P100不正常，檢測P300可能作為本病早期智能障礙的客觀指標。

　　3.影像學檢查

頭部CT或MRI對於診斷亨廷頓病具有重要的臨床價值，典型的影像學特點是雙側尾狀核萎縮，導致側腦室額角外側麵向外膨起。SPECT檢查發現尾狀核和豆狀核區血流明顯下降，額葉和頂葉血流也有下降，與患者這些部位的病理改變有關。PET表現尾狀核區葡萄糖代謝明顯降低，尾狀核區的代謝活性下降可出現在尾狀核萎縮前。

慢性進行性舞蹈病相關醫生

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  • 楊培泉,主治醫師
    楊培泉 主治醫師
    未開通
    蘇州市廣濟醫院 神經內科

    擅長疾病：中西醫結合治療抑鬱症，婦女經前期緊張綜合症，男子性功能障礙

  • 陸長英,主治醫師
    陸長英 主治醫師
    未開通
    蘇州市廣濟醫院 神經內科

    擅長疾病：青少年心理障礙治療

  • 周淵峰,
    周淵峰
    未開通
    複旦大學附屬兒科醫院 神經內科

    擅長疾病：兒內科疾病、特別是兒童癲癇、多動症、抽動症、發育障礙、睡眠障礙等神經係統疾病診斷和治療。

  • 鄒桂玉,副主任醫師
    鄒桂玉 副主任醫師
    未開通
    中山大學附屬第六醫院 神經內科

    擅長疾病：擅長頭痛、頭暈、腦動脈硬化症、缺血性腦血管病、癲癇、睡眠障礙等神經科常見病的診治及高血糖、高血壓、高血脂等中風易發因素的診治;精通腦電圖、腦電地型圖的檢查和分析。

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