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血卟啉病(血卟啉病 )

別名：
血紫質病，蓄血病
傳染性：
無傳染性
治愈率：
30-50%，多以控製症狀治療為主
多發人群：
嬰幼兒
發病部位：
血液血管
典型症狀：
腹脹 惡心 低燒 煩躁不安 光感性皮膚損害
並發症：
癱瘓 高血壓 蕁麻疹
是否醫保：
是
掛號科室：
內分泌科
治療方法：
藥物治療

　　一、檢查

　　1.尿液檢測：尿常呈紅色(也可無色)，但經暴露於陽光或酸化煮沸半小時後變為紅色。

　　2.二甲氨基苯甲醛試驗(Watson-Schwartz試驗) 是檢查PBG的一種簡單可靠的方法。PBG與二甲氨基苯甲醛(Ehrlich醛試劑)發生反應而變成深紅色。尿膽原或吲哚與此試劑也產生紅色，但這兩種物質加氯仿或丁醇振搖後，紅色被這種溶劑提去，而PBG的紅色仍在水層中。本病急性發作時，此試驗經常呈強陽性反應;在緩解期通常也是陽性的，但有時也可陰性;隱性病例此試驗的結果為弱陽性或陰性。

　　3.最可靠的診斷依據是用層析法測定尿中ALA及PBG的含量 特別是對發作間歇期和隱性病例。在急性發作期，PBG排泄量50～200mg/d(正常範圍為0～4mg/d)，ALA排泄量為20～100mg/d(正常範圍為0～7mg/d)。ALA和PBG測定值常隨臨床症狀改善而下降。對發作期病例，在臨床工作中如能得到二甲氨基苯甲醛試驗的陽性結果，就能確立診斷。

　　根據病情選做心電圖，腦電圖和腹部B超。

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