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血卟啉病(血卟啉病 )

別名:
血紫質病,蓄血病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30-50%,多以控製症狀治療為主
多發人群:
嬰幼兒
發病部位:
血液血管
典型症狀:
腹脹 惡心 低燒 煩躁不安 光感性皮膚損害
並發症:
癱瘓 高血壓 蕁麻疹
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科
治療方法:
藥物治療

血卟啉病就診?

血卟啉病就診指南針對血卟啉病患者去醫院就診時常出現的疑問進行解答,例如:血卟啉病掛什麼科室的號?血卟啉病檢查前的注意事項?醫生一般會問什麼?血卟啉病要做哪些檢查?血卟啉病檢查結果怎麼看?等等。血卟啉病就診指南旨在方便血卟啉病患者就醫,解決血卟啉病患者就診時的疑惑問題。 典型症狀 光感性皮膚損害、煩躁不安、惡心 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預留1天,複診每次預留半天 複診頻率/診療周期 特診治療:每周複診。 嚴重者需入院治療待腹痛消失穩定後轉門診治療。 就診前準備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內容 1、描述就診原因(從什麼時候開始,有什麼不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有腹痛、四肢神經痛、痛覺減退等伴隨症狀? 4、是否到過醫院就診,做過那些檢查,檢查結果是什麼? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 重點檢查項目 1.尿液檢測 尿常呈紅色(也可無色),但經暴露於陽光或酸化煮沸半小時後變為紅色。 2.二甲氨基苯甲醛試驗(Watson-Schwartz試驗) 是檢查PBG的一種簡單可靠的方法。本病急性發作時,此試驗經常呈強陽性反應;在緩解期通常也是陽性的,但有時也可陰性;隱性病例此試驗的結果為弱陽性或陰性。 根據病情選做心電圖,腦電圖和腹部B超。 診斷標準 診斷該病的最重要的依據是尿中存在著大量ALA及PBG。剛解出的尿顏色大多正常,但若將尿置於直接日光中,尿逐漸變成暗紅色,甚至變成黑色。 遇到原因不明的腹痛必須考慮急性間歇性卟啉病的可能。原因不明的神經功能紊亂,特別是末梢神經症狀、局部肌無力、鬆弛性癱瘓等,神經精神病或精神病因服用巴比妥酸鹽而加重,或與月經來潮同時發作,或正在服用女性激素或避孕藥時發作者都要懷疑卟啉病的可能。

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