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Castleman病(Castleman病 )

別名:
巨大淋巴結增生,血管濾泡性淋巴結樣增生
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發人群:
中青年人群
發病部位:
淋巴
典型症狀:
消瘦 低燒 乏力 肝腫大 高熱
並發症:
幹燥綜合征
是否醫保:
掛號科室:
血液科 內分泌科
治療方法:
手術治療

  1.外周血 輕至中度正細胞正色素性貧血,部分病例有白細胞和(或)血小板減少。也可表現為典型的慢性病性貧血。

  2.骨髓象 部分患者漿細胞升高,自2%~20%不等,形態基本正常。

  3.血液生化及免疫學檢查 肝功能可異常,表現為血清轉氨酶及膽紅素水平升高。少數病人腎功受累,血清肌酐水平上升。血清免疫球蛋白呈多克隆升高,較為常見,少數血清出現M蛋白,血沉也相應增快。部分患者抗核抗體、類風濕因子及抗人球蛋白試驗陽性。

  4.尿常規 尿蛋白輕度升高,如伴發腎病綜合征,則出現大量尿蛋白。

  5.組織病理學 腫大的淋巴結活檢顯示上述CD的特殊病理改變。病變主要累及身體任何部位的淋巴組織,偶可波及結外組織。CD病理上分為以下兩種類型:

  (1)透明血管型:占80%~90%。淋巴結內顯示許多增大的淋巴濾泡樣結構,呈散在分布。有數根小血管穿入濾泡,血管內皮明顯腫脹,管壁增厚,後期呈玻璃樣改變。血管周圍有數量不一的嗜酸性或透明狀物質分布。濾泡周圍由多層環心排列的淋巴細胞,形成特殊的洋蔥皮樣結構或帽狀帶。濾泡間有較多管壁增厚的毛細血管及淋巴細胞、漿細胞、免疫母細胞,淋巴竇消失,或呈纖維化。大體標本見淋巴結直徑為3~7cm,大者可達25cm,重量達700g。

  (2)漿細胞型:占10%~20%。淋巴結內也顯示濾泡性增生,但小血管穿入及濾泡周圍的淋巴細胞增生遠不及透明血管型明顯,一般無典型的洋蔥皮樣結構。本型的主要特征為濾泡間各級漿細胞成片增生,可見Russell小體,同時仍有少量淋巴細胞及免疫母細胞。有人稱本型為透明血管型的活動期,可有TCRβ或IgH基因重排。少數患者病變累及多部位淋巴結,並伴結外多器官侵犯,病理上同時有上述兩型的特點,稱為混合型。也有少數單一病灶者,病理上兼有上述二型的特點,則為另一意義上的混合型。有報道少數漿細胞型患者可並發卡波西肉瘤,以艾滋病伴發CD者多見。

  6.根據臨床表現、症狀、體征選擇X線、CT、B超及心電圖等檢查。

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病:各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血幹細胞移植技術治療血液係統惡性腫瘤。

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  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
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  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

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