一、症狀
CD臨床上分為局灶型及多中心型。
1.局灶型 青年人多見,發病的中位年齡為20歲。90%病理上為透明血管型。患者呈單個淋巴結無痛性腫大,生長緩慢,形成巨大腫塊,直徑自數厘米至20cm左右,可發生於任何部位的淋巴組織,但以縱隔淋巴結最為多見,其次為頸、腋及腹部淋巴結。偶見於結外組織,如喉、外陰、心包、顱內、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有個例報道。大部分無全身症狀,腫塊切除後可長期存活,即呈良性病程。10%病理為漿細胞型,腹腔淋巴結受累多見,常伴全身症狀,如長期低熱或高熱、乏力、消瘦、貧血等,手術切除後症狀可全部消退,且不複發。
2.多中心型 較局灶型少見,發病年齡靠後,中位年齡為57歲。患者有多部位淋巴結腫大,易波及淺表淋巴結。伴全身症狀(如發熱)及肝脾腫大,常有多係統受累的表現,如腎病綜合征、澱粉樣變、重症肌無力、周圍神經病,顳動脈炎、舍格倫綜合征(幹燥綜合征)、血栓性血小板減少性紫癜及口腔、角膜炎性反應。20%~30%的患者在病程中可並發卡波西肉瘤或B細胞淋巴瘤。少數患者若同時出現多發性神經病變、器官腫大(肝、脾)、內分泌病變、血清單株免疫球蛋白和皮膚病變,則構成POEMS綜合征的臨床征象。此外,多中心型臨床常呈侵襲性病程,易伴發感染。
二、診斷
CD的臨床表現無特異性,凡淋巴結明顯腫大,伴或不伴全身症狀者,應想到CD的可能,淋巴結活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷,即CD的確診必須有病理學論據,然後根據臨床表現及病理,做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關疾病。