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Castleman病(Castleman病 )

別名:
巨大淋巴結增生,血管濾泡性淋巴結樣增生
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發人群:
中青年人群
發病部位:
淋巴
典型症狀:
消瘦 低燒 乏力 肝腫大 高熱
並發症:
幹燥綜合征
是否醫保:
掛號科室:
血液科 內分泌科
治療方法:
手術治療

Castleman病有哪些症狀?

一、症狀

  CD臨床上分為局灶型及多中心型。

  1.局灶型 青年人多見,發病的中位年齡為20歲。90%病理上為透明血管型。患者呈單個淋巴結無痛性腫大,生長緩慢,形成巨大腫塊,直徑自數厘米至20cm左右,可發生於任何部位的淋巴組織,但以縱隔淋巴結最為多見,其次為頸、腋及腹部淋巴結。偶見於結外組織,如、外陰、心包、顱內、皮下、肌肉、眶等均有個例報道。大部分無全身症狀,腫塊切除後可長期存活,即呈良性病程。10%病理為漿細胞型,腹腔淋巴結受累多見,常伴全身症狀,如長期低熱高熱乏力消瘦貧血等,手術切除後症狀可全部消退,且不複發。

  2.多中心型 較局灶型少見,發病年齡靠後,中位年齡為57歲。患者有多部位淋巴結腫大,易波及淺表淋巴結。伴全身症狀(如發熱)及肝脾腫大,常有多係統受累的表現,如腎病綜合征、澱粉樣變、重症肌無力、周圍神經病,顳動脈炎、舍格倫綜合征(幹燥綜合征)、血栓血小板減少性紫癜口腔角膜炎性反應。20%~30%的患者在病程中可並發卡波西肉瘤或B細胞淋巴瘤。少數患者若同時出現多發性神經病變、器官腫大(肝、)、內分泌病變、血清單株免疫球蛋白和皮膚病變,則構成POEMS綜合征的臨床征象。此外,多中心型臨床常呈侵襲性病程,易伴發感染。

二、診斷

  CD的臨床表現無特異性,凡淋巴結明顯腫大,伴或不伴全身症狀者,應想到CD的可能,淋巴結活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷,即CD的確診必須有病理學論據,然後根據臨床表現及病理,做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關疾病。

Castleman病相關醫生

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病:各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血幹細胞移植技術治療血液係統惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
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    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病:各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血幹細胞移植技術治療血液係統惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病:綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

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