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類癌綜合征(類癌綜合征 )

別名:
比-桑二氏綜合征,比-桑綜合征,腸皮膚心髒病,類癌瘤綜合征,神經原發類癌,嗜銀細胞癌,嗜銀細胞瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發人群:
中老年人
發病部位:
典型症狀:
肚子疼 發燒 腹脹 呼吸異常 皮膚潮紅腫脹
並發症:
哮喘 拉肚子
是否醫保:
掛號科室:
肝膽外科 腫瘤科
治療方法:
手術治療、藥物治療

 類癌綜合征檢查

 一、檢查:

  1.尿中5-HIAA測定:

類癌綜合征者此項檢查值增高,因99%的5-HT在體內轉變成5-HIAA,經尿排出,故測定24h尿內5-HIAA增高者有診斷價值。此病人多數血濃度>120mg/L,尿中5-HIAA超過30mg/24h尿。超過50mg/24h尿則有確診價值。

  2.尿內5-HT或5-HTP(5-羥色氨酸)測定:

如發現尿中5-HIAA排泄低、應進一步采用紙上層析法測定有否5-HT或5-HTP增加。

  3.類癌腫瘤組織中5-HT測定:

腫瘤組織中5-HT明顯升高。此法比尿中5-HIAA測定更為敏感。

  4.五肽胃泌素激發試驗:

五肽胃泌素激發試驗對類癌綜合征的診斷有幫助,按0.6mg/kg靜脈注射五肽胃泌素後1、3、5、10、15min取血測5-HT,全部病例血5-HT的升高均>40%或>50mg/L。

  5.粗篩試驗:

在濾紙上滴一滴病人的尿,再噴灑偶氮P-二硝基苄胺,如呈現紅色,則為陽性,表明尿中5-HIAA增多。如呈紫色,則為嗜鉻細胞瘤,這一試驗有助於對二者的鑒別。

  6.測定全血、血漿或血小板中5-HT,有助於診斷,但方法繁瑣,難以推廣應用。

  7.鉻粒素:

目前已知的神經內分泌細胞標誌物有神經元特異性烯醇酶、鉻粒素、突觸素等,這些標誌物大多被用於腫瘤的免疫組化鑒定,能用於循環標誌物的主要是鉻粒素。鉻粒素為一種分泌性蛋白,廣泛分布於正常神經內分泌細胞或腫瘤細胞的神經內分泌顆粒內。現已鑒定出3種鉻粒素蛋白,即鉻粒素A,B,C,其氨基酸結構不同,但是有許多共同的生化特點。用免疫組化或放免法表明類癌鉻粒素水平升高者可達90%~100%,有一組報道提示在44例類癌、17例散發型胰腺內分泌腫瘤和11例合並家族性多發性內分泌腫瘤的胰腺內分泌腫瘤中,血漿鉻粒素A升高者達99%,鉻粒素B和C水平升高者分別為88%和6%。說明鉻粒素A或B是胰腺內分泌腫瘤診斷的一項很有價值的指標。

  8.誘發試驗:

在潮紅非發作期,可用誘發刺激試驗使之發作。常用方法有:

  1)令病人飲酒10ml,約1/3的病人3~5分鍾後出現皮膚潮紅。

  2)注射腎上腺素5~10Mg或去甲腎上腺素15~20mg後1~2min,類癌綜合征病人可出現麵頸部皮膚潮紅,同時可出現結合膜出血,流淚,呼吸增快。本法可出現血壓降低及休克症狀,故應慎重使用。

  定位診斷是胰腺內分泌腫瘤診斷中不可缺少的部分,因為隻有確定腫瘤為單發性或多發性,位於胰腺內或胰腺外。以及是否有肝髒或淋巴結轉移,才能製訂正確的治療方案。

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