類癌綜合征症狀診斷
一、症狀:
1.皮膚間歇性潮紅:
主要發生在麵部、頸部及前胸部等暴露部位,也可遍及全身。為間歇性,可突然發生,呈鮮紅色或紫色,持續時間可為數分鍾至1~2天。皮膚潮紅若陣發數年,則在經常發作的部位出現固定性皮膚改變,呈多數細血管擴張及輕微紫紅色。頰部、鼻部、上唇部及下頜部,發作時常伴有其他症狀:如心動過速、血壓低及胃腸、肺的症狀。誘發因素有飲酒和某些食物、疼痛、情緒波動及體力活動等。腎上腺素、去甲腎上腺素及兒茶酚胺等藥物能引起發作。
2.肺部症狀:
主要表現為哮喘和呼吸困難,在20%~30%的病人中發生,與支氣管哮喘相似,哮喘可與皮膚潮紅同時發生。麻醉時或腎上腺素可誘發哮喘或使哮喘加重。哮喘的原因是由於5-HT等物質致平滑肌痙攣引起的。
3.胃腸道症狀:
腹痛、腹脹及裏急後重較為常見,程度不一,腹瀉為小便樣,每天可達10~20次,瀉前可伴有腹痛或絞痛,腹瀉與皮膚潮紅不一定同時出現,是由5-HT引起。應用5-HT拮抗藥物如甲基麥角新堿,甲基麥角新堿(Methysergide和Parachlorphenylain可製止腹瀉,亦可有惡心嘔吐和吸收不良。當類癌有巨大肝轉移時,可有持續性或陣發性右上腹痛,放射到右肩背部及發熱,這與腫瘤體積大,肝包膜受累及相對性缺血、壞死或出血有關。
4.心髒症狀:
在皮膚潮紅出現的同時,病人可出現心跳快、血壓降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭,表現端坐呼吸,下肢水腫,聽診有肺動脈瓣狹窄雜音及三尖瓣狹窄和關閉不全雜音。
5.類癌危象:
類癌危象是類癌綜合征的嚴重合並症,一般發生於前腸類癌,尿5-HIAA可驟然增高,臨床上表現為嚴重而普遍的皮膚潮紅,腹瀉明顯加重並伴有腹痛,可有眩暈、嗜睡、昏迷等中樞神經係統症狀,以及心動過速、心律紊亂、高血壓及嚴重低血壓等心血管異常。
6.其他表現:
由於腫瘤的分解代謝作用,和嚴重腹瀉出現消瘦甚至惡病質、低蛋白血症,可有某些激素功能亢進的表現,如胰島素、生長激素、甲狀旁腺激素、促性腺激素、促皮質激素等,出現相應的症狀。類癌綜合征病人尿內5-羥吲哚醋酸(5-HIAA)增高,超過50mg/24h尿以上(正常人為2~9mg/24h尿)。
二、診斷:
早期無症狀或無特異性症狀,診斷有賴於臨床醫師的警惕性,有下列情況者應考慮類癌的可能:
1.有多年不愈的間歇性皮膚潮紅及不明原因的腹瀉史者。
2.有腹痛、腹瀉及體重減輕者。
3.有咳嗽、哮喘和呼吸困難同時伴有肺動脈瓣、三尖瓣雜音者。
4.晚期,可出現肝轉移癌、肝大和肝區痛和有心力衰竭表現如腹水、下肢水腫、頸靜脈怒張、搏動等或有腹部腫塊及肺部腫塊等。高度提示胰腺類癌,需進一步做實驗室及其他輔助檢查。