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Mirizzi綜合征(Mirizzi綜合征 )

別名:
解剖功能綜合征,米裏齊綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發人群:
膽囊結石病史的老年人
發病部位:
典型症狀:
肚子疼 膽絞痛 高熱寒戰 膽囊體積縮小
並發症:
黃疸 膽總管結石
是否醫保:
掛號科室:
肝膽外科
治療方法:
藥物治療

Mirizzi綜合征檢查

  肝功能異常,如血清膽紅素、AST、AKP升高。

   1.B超 BUS檢查具有無創、安全、快速、廉價及重複性好的特點,常作為Mirizzi綜合征的首檢查方法,並具有篩選價值,B超是診斷Mirizzi綜合征的首選方法。主要圖像特征有以下幾點:

  (1)多數患者有膽囊結石,結石位於膽囊或膽囊頸部,膽囊壁增厚,膽囊可見擴張、萎縮或膽囊大小正常。

  (2)膽囊管開口上方的肝總管、肝內膽管擴張或不擴張。

  (3)膽總管直徑大小正常。

  Joseph描述膽總管直徑正常,可見到擴張的膽囊管、肝總管及門靜脈,即所謂的“三管征”(triple channel sign)。見到“三管征”應考慮為Mirizzi綜合征,但是臨床上很少見到“三管征”。何效東等報道32例Mirizzi綜合征中23例行B超檢查,僅有2例出現“三管征”。肝總管狹窄及膽囊膽管瘺患者,由於患者的膽囊萎縮,顯像不佳,再加之膽總管顯示不清,較難判斷。Mirizzi綜合征Ⅰ型嵌頓結石均容易顯示。文獻認為凡是臨床有反複發作的膽管炎、梗阻性黃疸而超聲顯示膽囊頸或膽囊管結石,膽囊壁增厚的患者,特別是BUS診斷同時發現肝總管及肝內膽管擴張而膽總管不擴張者應高度懷疑本病的可能。BUS不能作為本征的確診方法。

  2.內鏡逆行胰膽管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatog- raphy,ERCP) Mirizzi綜合征患者口服膽囊造影劑多不顯影,ERCP作為直接膽道造影的方法之一,是頗具診斷價值的檢查方法。文獻認為ERCP表現為:

  (1)肝總管處可見邊緣光滑的圓形充盈缺損影,有人稱之為“反C征”,此充盈缺損以上的肝總管及肝內膽管顯著擴張,缺損以下的膽總管輕度擴張或正常,偶見肝總管被牽拉移位與膽總管形成“<”狀,是因為膽囊向心性萎縮所致。

  (2)本征Ⅰ型肝內外膽管輕到中度擴張,Ⅱ、Ⅲ型中到重度擴張,以肝總管及肝內膽管擴張為著,完全梗阻者上段不顯影。

  (3)膽囊萎縮,有部分患者膽囊不顯影,膽囊管明顯擴張伴結石影,膽囊膽管之間出現交通陰影時,表示有內瘺存在。

  (4)部分患者合並膽總管結石。

  (5)部分患者膽總管下端炎性狹窄或結石梗阻致排空不暢,膽管不顯影或顯影不良。

  但肝總管受壓變窄及膽囊頸或膽囊管結石嵌頓引起的X線征象為非特異性的,在考慮Mirizzi綜合征的同時,應排除急性膽囊炎手術後表現、膽管癌、膽囊癌及肝門淋巴結腫大等良惡性病變的可能。ERCP仍有可能對存在的膽囊肝總管瘺漏診。Myrian等對8例存在膽囊肝管瘺的病人行ERCP檢查,有2例患者未發現瘺管的存在,因而不能認為ERCP陰性就完全排除Ⅱ型Mirizzi綜合征的存在,而術中膽道造影可彌補這一缺陷。當肝管狹窄嚴重時,行ERCP難以了解梗阻以上部位膽管情況,這時行經皮經肝膽管造影術(PTC)是適應證。但PTC也存在缺點,若膽囊與肝總管平行下降,顯影效果差,而這種解剖變異在Mirizzi綜合征中比較常見;當肝總管梗阻較重時遠段膽管可能不顯影。

  3.CT(computerized tomography) Mirizzi綜合征的CT診斷,國內外文獻報道不多。但CT能較好地顯示含鈣結石及肝門區的解剖關係,可提示此綜合征與其他疾病鑒別診斷的征象。CT主要表現為:膽囊頸增寬;膽囊外的含鈣結石;靠近膽囊有一個不規則的囊腔;胰腺段以上膽管梗阻征象。肝門區多囊多管征和肝門區擴張的膽管壁增厚以及肝門區各結構之間的脂肪間隙顯示模糊和消失征象,後者是由於膽囊頸或膽囊管嵌頓結石引起膽囊管擴張、扭曲和膽囊周圍炎的表現。如CT未顯示含鈣結石,但有胰上段的膽管擴張、增厚、肝門區脂肪間隙顯示不清及消失,也應考慮此綜合征的可能。但應與腫瘤及其他疾病引起的類似征象鑒別。由於CT橫斷麵的限製,常不能顯示膽囊頸/管結石嵌頓壓迫肝總管的直接征象,與超聲相比並無更多優勢,但隨著螺旋CT三維重建技術的開發及在膽係疾病中的應用,在此綜合征的診斷中具有一定的潛力,目前尚未見此方麵的文獻報道。

  4.磁共振胰膽管造影(MR cholangio pancreatography,MRCP) MRCP作為MR水成像技術的臨床應用新進展之一,已被廣泛應用於各種膽胰管病變的臨床診斷,具有無創傷性,安全簡便,不需要造影劑和X線照射,三維重建圖像類似於直接膽胰管造影片,並可多方位旋轉、多角度觀察等優點,可進一步提高Mirizzi綜合征等膽胰管疾病的術前診斷率。影像表現與ERCP表現相似,表現為肝內膽管擴張,肝總管狹窄,結石嵌頓,梗阻水平一般在膽囊管。由於它可觀察膽係周圍組織結構和解剖形態,可與其他疾病相鑒別,且非侵襲性,將取代ERCF及PTC。目前認為:MRCP是診斷Mirizzi綜合征的最佳檢查方法。

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