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巴德-吉亞利綜合(巴德-吉亞利綜合 )

別名:
巴德-吉亞利綜合症,巴-希二氏綜合征,巴-希二氏綜合征病,閉塞性肝靜脈內肝靜脈阻塞綜合征膜炎
傳染性:
無傳染性
治愈率:
65%
多發人群:
青年男性
發病部位:
血液血管
典型症狀:
下肢浮腫 上腹不適 腹水 肝髒腫大 肌肉壓痛
並發症:
黃疸
是否醫保:
掛號科室:
肝膽外科
治療方法:
手術治療、藥物治療

巴德-吉亞利綜合征檢查

   1.肝功能

急性型者ALT、AST升高,血清膽紅素增加,血清蛋白減少,凝血酶原時間延長,部分患者有ALP升高。亞急性型肝功能可基本正常或輕度異常。慢性型的肝功能變化類似肝硬化。

  2.血液學

急性型血常規可有白細胞升高,部分患者有多血症,表現為血細胞比容和血紅蛋白增加。亞急性及慢性者,除顯性紅細胞增多症外,一般無明顯變化。

  3.腹水檢查

BCS時腹水蛋白濃度常達2.5~3.0g/L,也可低於此值,並發自發性腹膜炎時出現相應改變。

  4.超聲檢查

  (1)腹部B超:

腹部B超檢查是一種簡便、安全、有效的方法,可以對多數病人作出正確診斷,診斷符合率可達94.4%。常作為本病的首選檢查方法。現按本病所累及血管描述如下。

  ①肝靜脈改變:受阻的肝靜脈可以是一條或多條,其表現取決於梗阻程度和範圍,具體表現為:

  A.肝段下腔靜脈阻塞:肝靜脈開口以上下腔靜脈阻塞,肝靜脈回流受阻,肝靜脈增寬,內徑>1.0cm,管腔內血流淤滯,見“自發性顯影”現象。CDFI:靜脈血流方向及流速異常。

  B.膜性阻塞:常位於肝靜脈開口處,有膜樣、條樣回聲,該支肝靜脈內徑增寬,並見與通暢的肝靜脈間有粗細不均、走行無規律的交通支。CDFI:隔膜處血流紊亂,流速增快,頻譜失常。

  C.栓子形成:包括血栓和癌栓,肝靜脈內低-中等的實質性回聲。CDFI:該支肝靜脈腔內無血流信號或血流逆轉。

  D.外壓性狹窄和閉塞:鄰近可見壓迫的腫物。未受阻的肝靜脈內徑正常或由於接受回流受阻的肝靜脈呈代償性擴張,腔內回聲正常,血流通暢。

  ②下腔靜脈改變:

  A.下腔靜脈膜性阻塞:肝段下腔靜脈內或入右心房處見“線樣”及“等號”強回聲,管腔內亦見“自發性顯影”現象。

  B.栓子形成:肝靜脈腔內低-中等的實質性回聲。

  C.外壓性下腔靜脈變窄:係由於尾葉淤血明顯增大所致。

  D.下腔靜脈受阻的共同表現:受阻遠段下腔靜脈有不同程度擴張,內徑>2.4cm。CDFI:閉塞段內無血流信號,狹窄處血流束變窄,充盈缺損,失去正常三相波形態,代之以高速的湍流。

  (2)多普勒超聲:

多普勒超聲對BCS有極其重要的診斷價值。

  ①多普勒超聲可準確判斷有無血流信號,如果肝靜脈血流信號消失,可肯定有阻塞存在。

  ②多普勒超聲可準確判斷血流方向,如果肝靜脈呈逆向血流,也可肯定下腔靜脈入口處有阻塞。

  ③肝靜脈多普勒波型變化。正常時,肝靜脈血流是時相性的,血流頻譜隨心動周期而變化,最大血流速度和最小血流速度之比常大於4.0。若這種時相性變化消失,表現為平流或穩流,則提示下腔靜脈或肝靜脈入口處的阻塞。但此種改變缺乏特征性,肝硬化時,81.3%可呈現類似變化。此時若有下腔靜脈中下段的血液逆流,亦可作出診斷。

  5.CT檢查

CT可鑒別肝靜脈、下腔靜脈回流受阻是先天性異常或繼發於腫瘤、血栓或其他因素,還可發現腹水、側支循環建立等征象。CT檢查的不足是無法顯示下腔靜脈隔膜,而肝內側支血管的顯示也不如超聲和MRI。

  (1)CT平掃:

  ①肝大,尤以肝尾葉增大為其特征之一,這與尾狀葉直接回流下腔靜脈有關。

  ②肝的外周部分密度偏低,尾狀葉及肝左葉中央部分密度相對較高。

  ③可見腹水。

  (2)CT增強:

  ①增強早期見尾狀葉及肝左葉中央部分迅速強化,以肝段下腔靜脈為中心呈扇形分布的高密度,邊緣模糊,繼而表現相反,即外周部分呈延遲強化,尾狀葉及肝左葉中央部分較快廓清,這與肝靜脈回流受阻,尾狀葉及部分由下腔靜脈引流的肝髒血流代償性增多有關。

  ②肝髒呈斑片狀強化,區域性或廣泛性密度不均是其特征之一。

  ③肝靜脈不強化,肝靜脈與下腔靜脈間的連續性中斷。肝段下腔靜脈、肝靜脈栓塞、血栓形成時顯示腔內充盈缺損。肝尾葉增大可致肝段下腔靜脈呈裂隙狀,阻塞端以下下腔靜脈擴張呈圓形。若肝內側支循環建立可顯示擴張的副肝靜脈或側支循環靜脈支。

  ④可顯示擴張的肝外側支靜脈,如奇靜脈、半奇靜脈和腰升靜脈等。

6.MRI檢查

MRI具有多平麵、血管流空效應、無創的特點,可顯示肝靜脈、下腔靜脈走行,肝靜脈、下腔靜脈回流受阻是先天性異常或繼發於腫瘤、血栓或其他因素,還可發現腹水、側支循環建立等征象。不足是有時鑒別慢血流與血栓困難,不能判斷血流方向。

  (1)肝髒腫大,肝髒信號改變,T2加權圖像上尾狀葉信號強度低於其他組織,是由於解剖上尾狀葉的血流直接引流入下腔靜脈,當肝靜脈回流受阻,尾狀葉一般不受累或受累較輕。

  (2)肝靜脈、下腔靜脈形態異常,肝靜脈狹窄或閉塞,肝靜脈與下腔靜脈不連接,肝段下腔靜脈明顯狹窄或阻塞,可顯示下腔靜脈隔膜和阻塞段,阻塞端以下下腔靜脈擴張,血流速度減慢可呈強弱不等信號。肝靜脈和下腔靜脈血栓形成,呈軟組織高信號,矢狀麵、冠狀麵成像能顯示其範圍。肝內側支血管形成,呈“逗點狀”或“蜘蛛網”狀,走行紊亂。

  (3)伴發腹水,T1加權圖像上肝周圍低信號,T2加權圖像上呈高信號。

  (4)肝髒、椎旁間隙、腹壁靜脈呈代償性擴張低信號,奇靜脈擴張。

  (5)可清晰顯示下腔靜脈和右心房的解剖結構,為本病診斷提供重要的術前信息(圖2)。

  7.血管造影

血管造影是明確BCS病變部位的最重要方法。一般可通過以下3種方法了解肝靜脈及下腔靜脈形態和血流動力學變化(圖3,4,5)。

  (1)經股靜脈下腔靜脈插管:

下腔靜脈完全性梗阻時,導管不能進入正常距離,向上逐漸出現阻抗,測壓見下腔靜脈壓顯著升高;如果有下腔靜脈阻塞時,需同時經頸靜脈上腔靜脈插管作雙向造影,可清晰顯示膜性結構的形態和阻塞距離的長短。此時,在阻塞部位以下可見附壁血栓,更可清晰顯示迂曲、擴張的腰靜脈、腰升靜脈、脊柱前靜脈、膈靜脈及心包膈靜脈,亦可見血流經奇靜脈。可見一支或二支肝靜脈阻塞,阻塞下段擴張,或一支阻塞、另一支代償性擴張,亦可見各支肝靜脈間的分流。若沒有下腔靜脈阻塞,操作嫻熟者導管不能進入靜脈,提示肝靜脈有梗阻。

  (2)經肝靜脈插管:

肝靜脈阻塞時最好經肝作肝靜脈插管測壓及造影。此時肝靜脈壓顯著增加,注入造影劑可顯示梗死部位、程度、形態,可見肝靜脈間各種側支循環將血液引流入右心房或反流入門靜脈,肝內血管呈蜘蛛網狀。此時若同時行下腔靜脈造影,則可更清楚地了解肝靜脈受累情況。即使經肝靜脈插管不能成功,行肝實質造影也可明確診斷。但是,有嚴重出血傾向和大量腹水的病人,禁忌行肝實質穿刺造影。

  (3)腹腔動脈和腸係膜上動脈造影及間接門靜脈造影:

選擇性動脈造影也可明確診斷,此時常可顯示狹窄的伸直的肝動脈、高密度毛細血管影和門靜脈血液逆流。

  8.99Tc肝掃描

99Tc肝掃描診斷BCS的特征表現是肝髒增大,形態失常。示蹤劑聚集於充血肥大的肝尾葉,呈“中央濃集”現象,肝右葉示蹤劑呈稀疏狀分布或明顯減少。部分病人,脾髒中度或重度顯影和增大。

  9.內鏡檢查

胃鏡僅可檢出食管-胃底靜脈曲張,對BCS的診斷幫助不大。腹腔鏡檢查對BCS的診斷具有重要意義,鏡下肝髒明顯腫大,表麵光滑,外觀呈紫色。直視下活檢可以明確診斷。

  10.肝活檢

BCS時肝髒組織學均可呈現特征性變化,隻要臨床症狀排除心源性因素,肝活檢一般都可作出明確診斷。然而,該檢查不能確定阻塞的性質、部位和範圍,不能代替血管造影檢查。有嚴重出血傾向和大量腹水時,行肝穿刺有一定危險,故不宜作為手術前常規檢查項目。

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