一、症狀
BCS最常發生在20～45歲的青壯年。性別方麵，一般報道，男性發病率高。腹水和肝大是最常見的臨床征象。臨床表現與阻塞部位有關，肝靜脈阻塞者主要表現為腹痛、肝髒腫大、壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現的基礎上，常伴有下肢水腫、下肢潰瘍、色素沉著，甚至下肢靜脈曲張。病變波及腎靜脈者，可出現蛋白尿，甚至表現為腎病綜合征。根據病人症狀出現緩急進行臨床分型。
1.急性期
病程多在1個月以內。此型患者臨床表現非常近似急性肝炎和急性重型肝炎。驟然發作腹痛、腹脹，隨即出現肝髒腫大和大量腹水，腹壁靜脈擴張。伴有不同程度的肝髒功能損害。重症病人呈現休克或肝功能衰竭迅速死亡。
2.亞急性型
病程在1年以內。臨床表現最為典型，腹水是基本特征，見於90%以上的患者，腹水增長迅速，持續存在，多呈頑固性腹水。多數病人有肝區疼痛、肝髒腫大、壓痛。下肢水腫往往與腹部、下胸部及背部淺表靜脈曲張同時存在，為診斷本病的重要特征。約有1/3的患者出現黃疸和脾大。
3.慢性期
除部分病人由急性期轉為慢性期外，多數病人呈隱襲性起病。症狀和體征緩慢出現，開始感上腹不適或腹脹，隨後逐漸發生肝大、腹水和腹壁靜脈擴張，少數病人有輕度黃疸。病程可經曆數月或數年。病期甚長者，有脾大和食管靜脈曲張，甚至嘔血和黑便。合並下腔靜脈阻塞的病人，胸、腹側壁靜脈怒張十分明顯，血流方向自下向上。雙側下肢水腫，小腿皮膚有棕褐色色素斑點，重症病人有下肢靜脈曲張，甚至足踝部發生營養性潰瘍。雙側下肢靜脈壓升高。
二、診斷
急性BCS大多有腹痛、肝髒腫大壓痛和腹水三聯征，慢性患者有肝大、門體側支循環和腹水三聯征。實時超聲和多普勒超聲可以對85%以上的患者提示BCS的診斷，BCS的確診有賴於肝靜脈和(或)下腔靜脈造影及肝活檢。
