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澱粉樣變病的胃腸...(澱粉樣變病的胃腸... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%--30%
多發人群:
所有人群
發病部位:
典型症狀:
肚子疼 惡心與嘔吐 惡心 便血 黏膜幹燥
並發症:
腸梗阻
是否醫保:
掛號科室:
消化內科
治療方法:
原發病治療

澱粉樣變病的胃腸道表現檢查

  血常規和血沉檢查多無異常,約50%的患者可出現血肌酐水平升高,約80%的患者可出現蛋白尿,多發性骨髓瘤患者中有1/3可出現高鈣血症,免疫球蛋白檢查可發現IgG水平降低,有2/3的AL型澱粉樣變患者血清免疫電泳顯示單克隆蛋白,45%為單克隆免疫球蛋白重鏈,20%為輕鏈(Bence Jones蛋白血症)。濃集尿進行免疫電泳顯示約有2/3患者可發現單克隆輕鏈(λ/κ=2/1)。

   1.X線檢查

胃腸鋇造影的典型表現為消化管擴張不良和蠕動減弱。胃的病變範圍較廣,從胃體到胃竇,常伴有食物殘渣存留。小腸的黏膜形態像粗糙,可見局部狹窄及擴張。胃排空及小腸通過時間都明顯延長。大腸的影像為結腸袋消失,整個結腸僵直。其他表現有十二指腸壺腹部或回腸終末部息肉樣改變。但FAP者一般缺乏壁硬化表現,胃、小腸的鋇通過時間可延緩或亢進。

  2.內鏡檢查

內鏡下胃黏膜色澤發黃,常伴有散在性白斑,黏膜皺襞可表現紅、腫、肥大。但這些表現均缺乏特異性。結腸鏡下常觀察到與潰瘍性結腸炎類似的表現,即黏膜水腫、糜爛、彌漫性黏膜發紅及潰瘍。有的還可以出現息肉樣改變。下消化道出現梗阻症狀時,在乙狀結腸有時可以看到與BorrmannⅢ型癌難以鑒別的隆起性潰瘍。

  3.活組織檢查

本病惟一的診斷方法是在活檢組織中確認澱粉樣纖維沉積。過去全身性澱粉樣變病的活檢部位為齒齦、舌、小腸、直腸,其中直腸活檢最為普通。近年很多報告提出胃活檢比直腸活檢簡單而且診斷率也高。必要時可對胃、直腸都進行活檢。活檢時應注意取足夠的深度,為此內鏡插入時應少注氣,選擇視野良好的部位,使用較大的活檢鉗,鉗子接觸到黏膜後,應稍加壓力,以便盡可能取材深些。胃活檢應該取到黏膜肌層。一般從胃角到胃竇需要取5~6塊組織。直腸活檢有必要取到黏膜下組織,一般在距肛門10~15cm處後壁取5~6塊組織。活檢後應注意止血。活檢組織經剛果紅染色在偏光顯微鏡下觀察澱粉樣蛋白特有的綠色雙折射可確診。根據活檢標本上的澱粉樣纖維沉積型來判定澱粉樣變病的分型是困難的。特異的組織觀察要求通過電鏡確認澱粉樣纖維,並應用各種染色綜合判定澱粉樣蛋白的免疫組織類型。

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