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澱粉樣變病的胃腸...(澱粉樣變病的胃腸... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%--30%
多發人群:
所有人群
發病部位:
典型症狀:
肚子疼 惡心與嘔吐 惡心 便血 黏膜幹燥
並發症:
腸梗阻
是否醫保:
掛號科室:
消化內科
治療方法:
原發病治療

澱粉樣變病的胃腸...有哪些症狀?

   一、症狀

  消化係統症狀往往為全身性澱粉樣變病理中的核心症狀。原發性澱粉樣變病最為顯著。病變部位不同可呈現出不同的臨床症狀。

   1.惡心、嘔吐、食欲不振

上消化道黏膜肌層和固有肌層澱粉樣纖維多量沉積,導致消化道運動功能障礙。在食管下咽困難,胃引起內容物停滯,出現惡心、嘔吐、食欲不振等症狀。

  2.便秘、腹瀉

下消化道澱粉樣纖維沉積導致便秘或腹瀉。頑固性便秘使用瀉藥後會轉變成嚴重腹瀉,然後轉為便秘與腹瀉交替,腹瀉嚴重時可有大便失禁,也有主訴腹痛者。對治療有抵抗的長期持續的腹瀉應懷疑澱粉樣變病。

  3.吸收不良

吸收不良的發生率為4.0%~5.8%,在小腸澱粉樣纖維沉積導致黏膜上皮的萎縮、糜爛、血管障礙,少數病例可出現吸收不良綜合征,表現為脂肪瀉、巨幼紅細胞貧血或蛋白漏出性腸病。

  4.出血、梗死、穿孔

澱粉樣蛋白向毛細血管沉積可因血管障礙引起缺血、糜爛,乃至潰瘍,消化管的任何部位都可能發生潰瘍,潰瘍出血可出現嘔血、便血。亦有引起乙狀結腸的梗死和回腸的穿孔的病例報告。

  5.腸梗阻

大量澱粉樣蛋白在胃腸平滑肌沉積,進而自主神經障礙引起運動功能障礙,發生率6%~8%。所謂澱粉樣瘤(amyloid tumor),好發於胃竇幽門及遠側結腸,和同部位的惡性腫瘤一樣可引起消化道梗阻症狀。沒有器質性狹窄的病變者,有時也可能出現急性腸梗阻的症狀。Iegge等把這種狀態稱為假性腸梗阻。澱粉樣瘤常見於原發性及伴隨骨髓瘤性澱粉樣變病,腸梗阻時腹部可見大量氣體像。

  6.其他

巨舌為澱粉樣變病的一種特征性局部體征,見於20%的患者,往往同時伴有頜下腺、舌下腺等涎腺的腫大。患者味覺失靈,唾液分泌減少,有口腔黏膜幹燥感、齒齦及口腔黏膜易出血,並可形成舌、頰黏膜的小血腫,後兩者在原發性澱粉樣變病中常見。咽部肌肉運動障礙(由於澱粉樣纖維浸潤引起的下位腦神經麻痹及局部澱粉樣纖維沉積)和食管病變嚴重者往往主訴吞咽困難,但未見於FAP病人中。

   二、診斷

  對於巨舌及多種消化係統症狀者應想到本病,及早內鏡檢查並行黏膜活檢。確定診斷依賴活檢組織中確認澱粉樣纖維沉積。

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    王昌成 主任醫師
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    劉樹青 主任醫師
    未開通
    淮安市第二人民醫院 消化內科

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    李紅玲 主任醫師
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    淮安市第二人民醫院 消化內科

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