一、症狀
本病潛伏期不定,長者經過15~30年後發展出現臨床症狀。近來發現與HTLV相關性疾病較多。目前已從許多T淋巴細胞的惡性疾病中分離到HTLV,如成人T細胞白血病(ATL)、T細胞淋巴瘤(TCL)、皮膚T細胞淋巴瘤(CTCL)、T細胞性毛細胞白血病(THCL)、播散性混合性淋巴瘤(DML)等。此外,從艾滋病、某些慢性神經係統的退行性病變的組織及健康人中也分離到HTLV。
1、健康帶病毒狀態
在成人T細胞白血病/淋巴瘤高發區人群中可測出HTLV-Ⅰ抗體,從HTLV-Ⅰ抗體陽性的淋巴細胞培養中分離出HTLV可達95%~98%,因而抗體陽性均為HTLV攜帶者。每年從這些攜帶者發展為ALT約1/103。
2、成人T細胞白血病/(ATL): 主要由HTLV-Ⅰ所引起。患者血液或組織中的腫瘤細胞以CDd為主。常伴有肝、脾、淋巴結腫大,血清鈣、膽紅素、乳酸脫氫酶及自細胞升高,A11L的病程呈漸進性發展,愈後極差。HⅡⅣ-l血清陽性的人群中僅2%一4%最終發展為ATL,且潛伏期較長(15枷年),其中85%以上的患者在發病4年內病死。
3.原發性皮膚T細胞淋巴瘤(CTCL):真皮浸潤中多數T細胞(80%~90%) 為鋪助性T細胞,僅10%~20%為抑製性T細胞,因此應用抗T細胞單克隆抗體進行免疫過氧化酶染色有助於診斷。呈慢性進行性經過,主要累及皮膚,可累及淋巴結和內髒。
4、T多毛細胞/巨粒細胞白血病:與HTLV-Ⅱ相關。常見有發熱、貧血及脾腫大為其特征。同時伴有脾功能亢進、門脈高壓及腹水等。外周血及骨髓可找到多毛細胞,並有高水平的TNF-α等。
5、成人T細胞白血病病毒相關性關節炎(HTLv—I Ass—ociated Arthritis,HAA) :HTLV—I與類風濕關節炎(Rheumatoid arthritis,RA)的發病密切相關,HTLV—I陽性的健康攜帶者表現出輕度滑膜炎。RA患者的外周血和滑膜細胞中檢測到HTLV—I的p19、p24的相關抗原及HIV的p24、p17相關抗原.22例RA患者的滑膜組織中肌HTLV—I相關抗原陽性率為45%。
6、嗜人T淋巴細胞病毒相關性脊髓病:主要由HTLV-Ⅰ所引起。是以痙攣性脊髓麻痹為主的慢性神經疾患,女性稍多於男性,多發生於30~40歲,也可見於兒童和老人。起病緩慢,表現為痙攣性對稱性麻痹、雙下肢肌力低下、膀胱功能障礙、感覺和震動覺障礙、腱反射亢進、肺泡炎、關節運動障礙、葡萄膜炎等。在TSPAIAM患者的腦脊液及血清中都有高滴度的抗HTLV—I抗體。TSP/HAM患者多為散在發生,與ATL相比其潛伏期較短。
7、嗜人T淋巴細胞病毒相關性葡萄膜炎:主要由HTLV-Ⅰ所引起。單眼或雙眼發病,為亞急性葡萄膜炎,有霧視和飛蚊症。活動期多伴有玻璃體混濁(88%),有肉芽腫或非肉芽腫性前葡萄膜炎,前者多於後者;視網膜血管炎,有白鞘或白點附著;脈絡膜視網膜診出病變較少。視力預後一般較好,大部分患者視力完全恢複。
二、診斷:
成年人如同時患有成熟T 細胞淋巴瘤、高鈣血症和(或)黏膜損害,尤其是對來自HTLV 高危人群或地方性流行區的患者,應考慮ATL 的診斷。診斷依據為血清HTLV-I 抗體陽性、血或活檢組織白細胞中發現HTLV-I 前病毒(provirus)。