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迪格奧爾格綜合征(迪格奧爾格綜合征 )

別名：
迪格奧爾格綜合症,第三、四咽囊綜合征,喬治綜合征
傳染性：
無傳染性
治愈率：
40%
多發人群：
嬰幼兒
發病部位：
免疫係統 全身
典型症狀：
抽筋 主動脈弓右位 甲狀旁腺機能減退 胸腺缺如 耳輪發育不全
並發症：
甲狀腺炎
是否醫保：
是
掛號科室：
內分泌科
治療方法：
病因治療、對症治療

迪格奧爾格綜合征有哪些症狀？

　　一、症狀

　　由於胎兒甲狀旁腺機能減退和低血鈣，新生兒出現手足搐搦症，低血鈣症傾向於生後1年內緩解，患兒表現為特殊麵孔，如眼眶距離增寬，耳郭位置低且有切跡，上唇正中縱溝短，頜小和鼻裂。常存在大血管異常，如法洛四聯症和主動脈弓右位。如新生兒期未死亡，生後3～4個月可發生各種嚴重的病毒、真菌如念珠菌和卡氏肺囊蟲感染，而細菌感染較輕。接種如牛痘疫苗、麻疹疫苗等減毒的活病毒疫苗和如卡介苗等細菌活菌苗注射時易發生嚴重反應，甚至致死，這是由於細胞免疫功能喪失所致。

　　二、診斷

　　根據本病相應的臨床表現、實驗室和X線檢查，發現胸腺缺如、甲狀旁腺及T細胞功能異常等，即可診斷本病。其中甲狀旁腺功能低下、T細胞功能不全為必備條件，其他表現可有可無、均可診斷本病。

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