小兒幹燥綜合征症狀
幹燥綜合征多幹燥綜合征患者臨床首發表現為眼幹、口鼻幹燥,重者無淚,無唾液,進食用水送,部分女性患者陰道幹燥,痛苦異常。病變常累及肺、肝、腎、胃腸、皮膚、關節及淋巴等,起病緩慢,開始症狀不明顯。很多患者不是由於口幹或眼幹等症狀而來就醫,而常常是由於其他症狀如關節痛、皮疹或發熱等來就診。
特征性症狀
1. 口腔症狀:
口幹:由於唾液減少所致。兒童患者雖有唾液量減少,卻無自覺症狀。嚴重者常頻頻飲水,食物刺激和咀嚼不能相應增加唾液分泌,進固體食物時必須用水送下。約50%患者牙齒逐漸發黑,呈粉末狀或小片脫落,隻留殘根稱為猖獗齲,是口幹燥症的特點之一。舌麵幹,有皸裂。
其他:舌乳頭萎縮,使舌麵光滑。舌痛,可出現潰瘍。腮腺或頜下腺可反複、雙側交替腫大,尤以腮腺腫大為多見,此種表現兒童較成人多見。齲齒和齒齦炎常見,牙齒呈粉末狀或小塊破碎掉落,唇和口角幹燥皸裂,有口臭。重度時形成鬆鼠樣臉。
2.眼部症狀:
眼幹: 由於淚腺分泌減少所致眼部幹澀、“沙礫感”、燒灼感。呈幹燥性角結膜炎,眼覺幹燥、癢痛,可有異物或燒灼感。嚴重者哭時無淚。
其他:視力模糊,似有幕狀物,畏光,角膜可混濁,有糜爛或潰瘍,小血管增生,可合並虹膜脈絡膜炎、結膜發炎、球結膜血管擴張、少數淚腺腫大、易並發細菌、真菌和病毒感染。偶見有突眼為首發症狀的。
累及其他係統的症狀表現
1.呼吸係統:
上呼吸道受累: 鼻、咽、喉可累及,導致鼻腔幹燥、鼻出血、鼻痂形成,常有鼻衄和鼻中膈炎,歐氏管堵塞可發生漿液性中耳炎,傳導性耳聾;咽喉幹燥,有聲音嘶啞,痰液稠粘。
下呼吸道受累:發生慢性支氣管炎、間質性肺炎、氣管炎、胸膜炎、肺不張,臨床無明顯肺部病變的的患者可有限製性換氣障礙和氣體彌漫功能下降。
2.消化係統:
可見食道運動功能障礙,胃酸分泌減少及萎縮性胃炎。小腸吸收功能可受損對胃泌素和促胰酶素的反應有障礙,提示亞臨床型胰腺炎較。35%患者抗胃壁細胞抗體陽性。18%~44%患者有肝脾腫大。轉氨酶增高。40%病理改變為慢性活動性肝炎。
3.泌尿係統:
腎病變占1/3,常見為間質性腎炎,患者可有腎小管功能缺陷。嚴重者出現遠端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹,此外,還可發生腎性糖尿病、尿崩症、腎病等。亦有並發腎小球腎炎,係IgM和補體在腎小球沉積。
4.皮膚黏膜
可出現紫癜樣皮疹、結節性紅斑。當皮膚汗腺被侵犯時,患者少汗甚至無汗。
5.循環係統:
輕度貧血或白細胞或血小板減少,一些患者血清中存在抗甲狀腺抗體,臨床上可並發橋本甲狀腺炎。患者還可並發單克隆B細胞淋巴瘤。也可伴有血管炎出現雷諾現象及皮膚潰瘍。
6.神經係統:
包括精神障礙、抽搐、偏盲、失語、偏癱、截癱,共濟失調等。
周圍神經累及:10%~43%,表現為下肢麻痛,感覺障礙。周圍神經的部位廣泛,包括神經根、軸索、髓鞘、感覺和運動支均可累及;
中樞神經累及:為25%,可表現為癲癇樣發作或精神異常等。從腦膜到腦實質和各個部位的脊髓都可受累,各水平的神經組織可受損。
7.關節肌肉 :
關節痛、關節炎
肌肉累及:占2%左右,表現為肌痛,肌無力,部分病人可有肌炎表現。
關節累及:累及關節,呈現腫痛,70%患者有關節痛,但僅有10%出現關節炎,常為非侵犯性關節炎。受累關節通常是大關節,多不對稱,有時也可累及較小的關節,一般不造成永久性的關節損傷,很少引起關節間隙狹窄及骨質的侵蝕、破壞。
8.生殖係統:
外陰分泌腺常受累,外陰皮膚與陰道幹燥及萎縮。
本症缺乏特異性的臨床表現及實驗室項目來做診斷。國際上有多種診斷標準,但是否適用於兒童,尚待進一步確定。國際文獻中提出五個診斷標準,Copenhagen標準、Fox標準等,由於敏感性較差、目前很少采用。
1)Manthorpe診斷標準(1981):
①眼幹燥症;
②口幹燥症;
③另一結締組織病。
具備①和/或②及③者為繼發性SS。該標準在試行過程中顯得特異性較差工。
2)1992年董怡等提出診斷標準:
①幹燥性角結膜炎;
②口幹燥症;
③血清中有下列一種抗體陽性者:抗SS-A、抗SS-B,ANA>1:20、RF>1:20
具有上述3條,並除外其他結締組織病和淋巴瘤,AIDS和GVH等疾病者可以確診;隻有上述二條並除外其他疾病者為可能病例,該標準的特異性和敏感性經臨床試用結果相對較高。
3) 1992年歐洲診斷標準:
(1)有3個月以上的眼幹澀感,或眼有砂子感,或每日需用3次以上的人工淚液。凡有其中任1項者為陽性。
(2)有3個月以上的口幹症,或進食時需用水送下,或有反複出現或持續不退的腮腺腫大。凡有其中任1項者為陽性。
(3)濾紙試驗≤5mm/5min,或角膜染色指數≥4,為陽性。
(4)下唇粘膜活檢的單核細胞浸潤灶≥1個/4mm2為陽性。
(5)腮腺造影,唾液腺放射性核素掃描,唾液流率中有任1項陽性者。
(6)血清抗SSA、抗SSB抗體陽性。
凡具備上述6項中至少4項,並除外另一結締組織病、淋巴瘤、艾滋病、結節病、移植物抗宿主病,則可確診為原發性幹燥綜合征。已有某一肯定結締組織病,同時有上述(1)或(2),另有(3)、(4)、(5)中的2項陽性,診斷為繼發性幹燥綜合征