一、症狀
1.早期表現 最早的表現是皮膚黏膜的色素沉著,常見部位是:顏麵,手背,乳暈,腋窩,甲床及手術瘢痕等處皮膚,嘴唇,齒齦,舌緣,口腔,外陰等處黏膜,有時在指甲上可見縱行的黑色條紋,色素沉著多呈緩慢地進行性加重,且不會因補給皮質激素而消退。
2.蝶鞍或鞍外組織壓迫的表現 頭痛,視神經受壓所致視力減退,眼瞼下垂,視野縮小,眼底視盤水腫,視神經萎縮等。
二、診斷
主要依據:
1.庫欣綜合征雙側腎上腺切除術後。
2.進行性皮膚黑色素沉著。
3.頭顱X線攝影 蝶鞍擴大、局部骨質疏鬆、骨質破壞和床突部位的雙邊現象。
4.頭顱CT掃描 提示垂體窩內微腺瘤。
5.血漿ACTH水平顯著升高 一般在100~2200pmol/L,MSH明顯升高。
6.腫瘤局部壓迫症狀 頭痛、乏力、惡心、嘔吐、視物模糊、眼底視野改變。