微小病變型腎病症狀診斷
一、症狀
微小病變型腎病發病多急驟,常以水腫為最初表現,50%的患者有前期感染(以成人多見),部分患者有蜂叮及藥物過敏等病史。患者不管年齡大小,均常表現為腎病綜合征,尤其在幼兒,MCN占腎病綜合征63%~93%。成人病例約1/3有鏡下血尿,血容量過低時可引起急性腎衰。
水腫:明顯水腫常為起病第一表現,患兒多為顏麵水腫,成人則下肢水腫明顯,且伴甲下水腫(甲床呈白色)、陰囊水腫、胸腔積液、腹水現象也常見。出現大量腹水或肺水腫時,患者出現呼吸困難和呼吸窘迫等症狀。
蛋白尿:高選擇性蛋白尿,以白蛋白為主。尿蛋白每天可多達10g以上,尿圓盤電泳檢查呈選擇性中分子蛋白條帶。
低蛋白血症:血漿白蛋白常明顯下降,個別可達10g/L以下,低蛋白血症與蛋白丟失量密切相關。血清蛋白電泳可見白蛋白及γ球蛋白下降,α1球蛋白正常或輕度增高,而α2及β球蛋白增高。免疫球蛋白IgG、IgA下降,IgM、IgE增加。由於血漿蛋白不同成分量的變化加上血脂的改變,患者血沉明顯加速(大於70mm/h)。另外,低蛋白血症可引起血鈣降低。血白蛋白每降低10g/L,血鈣則降低8mg/L,但很少出現臨床症狀,且不伴低磷。
高血脂:MCN患者可出現脂質代謝紊亂,血漿膽固醇及三酰甘油明顯升高,血清可呈乳糜色。伴隨高脂血症的患者往往有脂質尿,另外還可出現假性低鈉。
高血壓、低血壓:明顯的低蛋白血症、有效循環血容量降低的患者可出現直立性低血壓、脈搏細弱等。同時部分患者由於腎素血管緊張素活性增加,可出現暫時性高血壓。
血尿:部分患者可出現鏡下血尿(為20%~30%),多為一過性,罕見肉眼血尿。
腎髒功能:患者腎功能多正常。起病早期,由於腎血流量增加使血清肌酐清除率呈一過性升高,隨尿量的增加可迅速恢複正常。水腫和嚴重血容量不足者,由於腎內尿素循環的增加及機體蛋白分解代謝的增加,可導致腎小球濾過率下降(為正常的80%~20%),出現少尿和腎前性氮質血症。但這種現象是可逆的,所以不影響預後。個別患者尤其年齡大者,可出現腎功能不全,其主要原因與強製性利尿,嚴重的間質水腫導致腎小管萎陷,以及上皮細胞損害引起腎小球濾過下降有關。由於繼發於低蛋白血症的血液濃縮,患者血紅蛋白及血細胞比容正常或增高,腎實質病變引起的腎功能低下常伴貧血。
二、診斷
本病主要臨床特點是發病年齡小,起病較急,有典型腎病綜合征的臨床表現,即大量尿蛋白(≥3.5g/d),高度水腫,高脂血症,低血漿蛋白血症(≤30g/L)。一般無高血壓、血尿及腎功能損害。蛋白尿具有高度選擇性,對糖皮質激素治療敏感,但容易反複發作。根據以上特點結合實驗室檢查可以作出診斷。個別病例診斷條件不充足,如有過度低蛋白血症,尿蛋白量可能達不到腎病綜合征的診斷標準,應用腎活檢病理檢查可以確診。