血小板減少症症狀診斷
一、症狀:
1.藥物性免疫性血小板減少症出血症狀發生前有潛伏期,
短者可於服藥後數小時內發病,長者可以數月後發病。一般5-10天。常伴有畏寒、發熱、頭痛、惡心、嘔吐等。
2.其他免疫性血小板減少症患教表現全身皮膚紫癜,
鼻衄或女性月經過多,疲乏無力,麵色蒼白,尿色加深。偶爾還可見腎髒受損征象如高血壓、血尿、氮質血症等。神經係統的症狀甚少見。
3.出凝血性疾病
1)再生障礙性貧血與骨髓病性疾病:各種原因引起的再生障礙性貧血,都有骨髓巨核細胞減少,血小板的生成減少等特點,血小板減少可以是再生障礙性貧血最早出現的表現,也可能是經過治療之後血紅蛋白及粒細胞恢複正常,血小板尚未得到恢複。骨髓病性疾病如癌腫浸潤時血小板減少,大多為腫瘤細胞損害巨核細腿,因此血小板生成減少。以上兩種情況檢查骨髓即可明確診斷,前者骨髓增生低下,巨核細胞減少;後者可查到腫瘤細胞。
2)理化因素抑製骨髓:理化因素如電離輻射、烷化劑、抗代謝劑、細胞毒性製劑等在治療惡性腫瘤時,血小板減少是常見的並發症,或者直接毒害骨髓細胞,或者發生免疫反應。此類因素大多使骨髓彌漫性損傷,患者表現為全血減少。但少數患者巨核細胞對射線的作用較敏感,因某些病入可隻表現為血小板減少,巨核細胞減少。
3)選擇性抑製巨核細胞的因素:氯噻嗪類藥及其協同劑可以引起血小板減少,除通過產生血小板抗體的機理外,還通過抑製血小板的生成。而且後者更為重要。一般認為是藥理學的作用。患者表現為骨髓受抑,巨核細胞減少,輕型無症狀的患者可以高達服此藥的25入。個別孕婦服用此藥後,可引起新生兒先天性血小板減少,母體可無症狀。
4)先天性巨核細胞生成不良:該病罕見,巨核細胞及血小板明顯減少,常伴先天畸形,如、腎髒、心髒、骨賂等。預後差,約2/3患兒8個月內死於顱內出血。母體孕期患風疹、口服D860可為發病因素。
5)其他:雌性激素偶爾可以引起無巨核細胞性血小板減少。乙醇可以抑製血小板生成,這是長期大量飲酒病入血小板減少的較常見的原因。臨床少有出血表現,停止飲酒後,血小板可恢複。
4.無效性血小板生成該病常見於部分維生素B12或葉酸缺乏的巨幼細胞性貧血患者,
表現為血小板減少,有的患者有出血傾向,有的表現為全血減少,骨髓巨核細胞正常甚至增加,因此為無效性血小板生成。隨著臣幼貧的治療,血小板可恢複正常。
5.血小板生成素缺乏本病是由於先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板減少症。
本病多為遺傳性,嬰兒期開始有出血表現,血小板計數減少,巨核細胞數量正常,形態及結構無特殊變化。
6.周期性血小板減少症本病是一種原因不明的周期性血小板減少所致的出血性疾病。
該病比較常見,血小板減少與血小板增多或正常以規律的間隔交替出現,其間隔通常為20一30天。本病多見於女性,其發作常與月經一致,月經期血小板減少,出血量增多。巨核細胞一般不減少,以皮膚粘膜出血為主,無特效治療。
7.脾髒病引起的血小板減少正常情況下,
體內1/3的血小板停滯在脾髒,當有脾髒腫大時如門脈高壓症、高雪氏病、淋巴瘤、結節病、Folty綜合征等,血小板計數可減少,但體內血小板的總量並不減少。注射:腎上腺素後,在一定的時間內,血小板計數可明顯升高。有時,可能同時存在血小板破壞增加的因素。
8.感染性血小板減少症本病是因病毒、細菌或其他感染所致的血小板減少性出血疾病。
1、病毒感染:可致血小板減少的病毒感染包括麻疹、風疹、單純皰疹、水痘、巨細胞病毒感染、病毒性肝炎、流感、腮腺炎、傳染性單核細胞增多症、流行性出血熱、貓爪熱、登革熱等。病毒可侵犯巨核細胞,使血小板生成減少。病毒也可吸附於血小板,致血小板破壞增加;某些嚴重麻疹患者以及流行性出血熱患者因彌散性血管內凝血消耗血小板。2、細菌感染:許多細菌感染可致血小板減少,包括革蘭氏陽性及陰性細菌敗血症,腦膜炎雙球菌、菌血症、傷寒、結核病、細菌性心內膜炎、猩紅熱、布氏杆菌病。細菌毒素抑製血小板生成,或使血小板破壞增加,也可由於毒素影響血管壁功能而增加血小板消耗。總之,單純血小板減少患者,如有明確的感染征象,要考慮該病,原發感染控製後,則血小板恢複。
二、診斷標準:
必須徹底弄清病人的服藥史,以排除對敏感病人增加血小板破壞的藥物。約5%接受肝素治療的患者可發生血小板減少,為保持動靜脈輸注導管通暢,即使應用極少量肝素衝洗,也可發病。其他藥物較少誘發血小板減少症,例如奎尼丁,奎寧,磺胺製劑,口服抗糖尿病藥,金鹽以及利福平。
病史中還有很重要的內容,病史中可能引出提示免疫性基礎疾病的症狀(例如關節疼痛,雷諾氏現象,不明熱);提示血栓性血小板減少症的體征與症狀;10天之內輸過血提示可能是輸血後紫癜,大量飲酒提示酒精所致血小板減少症。5%孕婦分娩期可發生輕度血小板減少症。由於感染人類免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板減少症,可與特發性血小板減少性紫癜症相鑒別;由此可以得出其他HIV感染症狀的危險因素和病史。
體檢對診斷亦很重要:
(1)通常繼發於感染性或活動性係統性紅斑狼瘡(SLE)的血小板減少症以及血栓性血小板減少症(TTP)時有發熱,而在特發性血小板減少性紫癜(ITP)以及與藥物有關的紫癜則不發熱。
(2)由於血小板的破壞增加(例如特發性血小板減少性紫癜,與藥物有關的免疫性血小板減少症,血栓性血小板減少性紫癜)而引起的血小板減少症病人的脾髒捫診不增大;而繼發於脾髒對血小板阻留的血小板減少症患者的脾髒大多可以捫及,繼發於淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板減少症病人也是如此。
(3)其他慢性肝病的體征對診斷也有意義,如蜘蛛痣,黃疸和肝掌。
(4)妊娠末期常引起血小板減少症。
外周血細胞計數是確定血小板減少症及其嚴重性的關鍵性檢查,同時血塗片檢查能為其病因檢查提供線索。若血小板減少不伴有其他影響止血功能的疾病(例如肝髒疾病或彌散性血管內凝血),止血功能篩選檢查則是正常的。骨髓象檢查若在血塗片上見到除血小板減少以外的異常,有本檢查適應證。本檢查可提供巨核細胞的數量及形態的信息,並確定有或無引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓異常增生)的存在。抗血小板抗體檢查臨床意義不大。若患者病史或檢查提供HIV感染危險依據,應對其進行HIV抗體檢查。